患兒男性，13歲，4月前無意中發(fā)現(xiàn)右踝腫物，約1*1cm大小，觸之有壓痛，無局部皮膚破損及皮溫改變，未診治。2月前右踝部活動(dòng)后疼痛加劇，腫物較前變大。于 2020-11-02 在我院行“右腓骨下端占位切開活檢術(shù) ”，病理提示：【右腓骨】鏡下見增生的梭形纖維樣組織、骨小梁及軟骨組織，骨小梁之間纖維組織增生，軟骨細(xì)胞增生活躍呈分葉狀，細(xì)胞異型性不明顯，考慮軟骨瘤伴局灶細(xì)胞增生活躍，請(qǐng)結(jié)合臨床及影像學(xué)，建議密切隨診或外出會(huì)診。患者病來神志清，精神可，飲食、睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯改變。<br> 查體：右踝部有一長(zhǎng)約4cm的手術(shù)切口，切口無紅腫、發(fā)熱，觸之有壓痛，無波動(dòng)感。脊柱正常生理彎曲，四肢活動(dòng)自如，無畸形、下肢靜脈曲張、杵狀指（趾），關(guān)節(jié)正常。神經(jīng)系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力未見異常，雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射正常，雙側(cè)膝、跟腱反射正常，雙側(cè)Babinski征陰性。<br> 病理會(huì)診結(jié)果 術(shù)前病變X線片 術(shù)前病變CT 術(shù)前病變MRI 結(jié)合病理結(jié)果及影像學(xué)表現(xiàn)，診斷明確。由于腫瘤屬于中間型一般不侵及骨骺及骺線，并且病變臨近的患兒骨骺尚未閉合，直接將腓骨遠(yuǎn)端骨質(zhì)完全切除是比較“省事”的辦法，但遠(yuǎn)端骨骺的損失不僅喪失了關(guān)節(jié)發(fā)育的機(jī)會(huì)，更造成踝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的缺失。如果直接將腓骨遠(yuǎn)端骨質(zhì)完全切除后以腓骨小頭旋轉(zhuǎn)重建，不但遠(yuǎn)端踝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性不佳，近端腓側(cè)副韌帶的損失也影響膝關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，此外文獻(xiàn)報(bào)道腓骨小頭的形態(tài)并不適合踝關(guān)節(jié)重建。 保留遠(yuǎn)端骨骺的情況下如果單純自體腓骨移植，有可能因血運(yùn)不佳導(dǎo)致斷端愈合不良；帶血管蒂的腓骨瓣游離移植需要專業(yè)的顯微外科設(shè)備和技術(shù)，且成功率有限。有沒有更好的辦法呢？<div>通過解剖學(xué)的研究，我們發(fā)現(xiàn)腓動(dòng)脈在腓骨下段的分支可以作為骨瓣的有效血運(yùn)供應(yīng)來源，因此設(shè)計(jì)以腓動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支為血管蒂，將腫瘤近端的正常腓骨作為移植體圍繞血管蒂旋轉(zhuǎn)180°修復(fù)腫瘤切除后的缺損。</div> 暴露并切除腫瘤。 尋及正常腓骨最遠(yuǎn)端的血管蒂，根據(jù)缺損的長(zhǎng)度從近端截骨并旋轉(zhuǎn)腓骨，使近端腓骨與骨骺斷面貼合重建。 復(fù)位后鋼板內(nèi)固定。 術(shù)后病理結(jié)果。 纖維軟骨性間葉瘤（fibrocartilagenous mesenchymoma， FM）是一種罕見的骨內(nèi)原發(fā)性交界性腫瘤，目前只有少量個(gè)案報(bào)道。組織形態(tài)學(xué)顯示具有輕度不典型性的梭形細(xì)胞密集增生，軟骨呈團(tuán)巢狀散在分布，部分似骺板樣結(jié)構(gòu)，局部有不規(guī)則新生骨形成。診斷時(shí)應(yīng)著重與纖維軟骨性結(jié)構(gòu)不良、去分化軟骨肉瘤及低級(jí)別中心性骨肉瘤等鑒別。 本例患者的特點(diǎn)在于：1.罕見腫瘤；2.發(fā)病部位特殊；3.有效利用局部血運(yùn)及骨質(zhì)形態(tài)解剖特點(diǎn)，在盡可能創(chuàng)傷小的情況下重建了缺損。我們結(jié)合病理學(xué)、解剖學(xué)、腫瘤學(xué)、生物力學(xué)的相關(guān)知識(shí)，有效利用各項(xiàng)技術(shù)重建了腓骨遠(yuǎn)端缺損，不但完整切除腫瘤，還保留了踝關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，保證了骨質(zhì)斷端血運(yùn)的有效性。由于該病極為罕見，治療方法也無成功經(jīng)驗(yàn)可以借鑒，希望我們的探索能為大家提供一些借鑒和參考。