甲狀旁腺（688）原發(fā)性、繼發(fā)性及三發(fā)性甲旁亢鑒別南石神經(jīng)疑難罕見 <p class="ql-block">PTH主要作用于腎臟及骨骼，從而來升高血鈣，降低血磷，維持鈣磷平衡。</p><p class="ql-block">1.作用于腎臟：</p><p class="ql-block">①一方面，PTH可以促進(jìn)腎臟對鈣的重吸收，抑制腎臟對磷的重吸收，從而升高血鈣、降低血磷；</p><p class="ql-block">②PTH還作為腎臟1α-羥化酶的調(diào)節(jié)激素，促進(jìn)活性維生素D的合成，活性維生素D通過增加腸道對鈣的吸收，進(jìn)一步升高血鈣。</p><p class="ql-block">2.作用于骨骼：</p><p class="ql-block">PTH可促進(jìn)成骨細(xì)胞，繼而刺激破骨細(xì)胞，促使骨骼釋放鈣離子進(jìn)入血液，從而升高血鈣。</p><p class="ql-block">3.負(fù)反饋：</p><p class="ql-block">當(dāng)血鈣降低、血磷升高，或活性維生素D水平不足，都可負(fù)反饋引起PTH升高。</p> <p class="ql-block">1. 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥?· ?病因?：甲狀旁腺自身病變，如腺瘤（80%）、增生（15%-20%）或腺癌（<1%）。</p><p class="ql-block">· ?病理機(jī)制?：病變甲狀旁腺自主分泌過多甲狀旁腺激素（PTH），不受血鈣反饋抑制。</p><p class="ql-block">· ?生化特征?：</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">· ?高血鈣?（核心指標(biāo)）、低血磷；</span></p><p class="ql-block">· PTH顯著升高；</p><p class="ql-block">· 尿鈣排泄增加。</p><p class="ql-block">· ?臨床表現(xiàn)?：</p><p class="ql-block">· 骨損害（骨質(zhì)疏松、骨折）、腎結(jié)石；</p><p class="ql-block">· 消化性潰瘍、神經(jīng)精神癥狀。</p><p class="ql-block">· ?治療?：手術(shù)切除病變組織（首選），藥物用于手術(shù)禁忌者。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">?2. 繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥?· ?病因?：慢性低鈣血癥刺激甲狀旁腺代償性增生，常見于：</p><p class="ql-block">· 慢性腎?。ㄗ畛Ｒ姡⒕S生素D缺乏、腸吸收不良。</p><p class="ql-block">· ?病理機(jī)制?：甲狀旁腺增生屬代償反應(yīng)，PTH分泌受低血鈣驅(qū)動(dòng)。</p><p class="ql-block">· ?生化特征?：</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(176, 79, 187);">· ?血鈣正?；蚪档?（核心區(qū)別）、血磷升高（腎衰者）；</span></p><p class="ql-block">· PTH升高；</p><p class="ql-block">· 尿鈣排泄減少。</p><p class="ql-block">· ?臨床表現(xiàn)?：</p><p class="ql-block">· 骨軟化、血管鈣化；</p><p class="ql-block">· 腎性骨病、肌無力。</p><p class="ql-block">· ?治療?：糾正原發(fā)?。ㄈ缪a(bǔ)維生素D、降血磷），藥物控制PTH。</p><p class="ql-block">?3. 三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥?· ?病因?：在繼發(fā)性基礎(chǔ)上進(jìn)展，長期強(qiáng)烈刺激致部分增生組織轉(zhuǎn)為自主性腺瘤。</p><p class="ql-block">· ?病理機(jī)制?：從代償性增生轉(zhuǎn)為自主分泌PTH（類似原發(fā)性）。</p><p class="ql-block">· ?生化特征?：</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(21, 100, 250);">· ?血鈣由低/正常轉(zhuǎn)為升高?（標(biāo)志性變化）；</span></p><p class="ql-block">· PTH持續(xù)升高且不受血鈣調(diào)控。</p><p class="ql-block">· ?臨床表現(xiàn)?：</p><p class="ql-block">· 骨痛加重、異位鈣化；</p><p class="ql-block">· 腎移植后易發(fā)（原繼發(fā)性甲旁亢未緩解）。</p><p class="ql-block">· ?治療?：需手術(shù)切除功能自主的腺瘤或增生組織。</p> <p class="ql-block">一般情況下，結(jié)合病史，通過PTH、25羥-維生素D、血鈣、血磷、尿鈣、尿磷便可以鑒別清楚原發(fā)性、繼發(fā)性、三發(fā)性甲旁亢。但是由于甲狀旁腺99m Tc-MIBI顯像極少醫(yī)療機(jī)構(gòu)開展，對于部分患者，原發(fā)性與繼發(fā)性，繼發(fā)性與三發(fā)性的鑒別存在困難。比如：</p><p class="ql-block">1.原發(fā)性甲旁亢早期和活性維生素D缺乏導(dǎo)致的繼發(fā)性甲旁亢都表現(xiàn)為高PTH、正常血鈣、低25羥-維生素D，很難鑒別。</p><p class="ql-block">2.慢性腎臟病導(dǎo)致的繼發(fā)性甲旁亢與三發(fā)性甲旁亢，都可表現(xiàn)為高血鈣、高PTH，若不能行甲狀旁腺99m Tc-MIBI顯像檢查，很難明確甲狀旁腺腺瘤是否具有功能性。</p><p class="ql-block">所以還需要結(jié)合鈣負(fù)荷試驗(yàn)或骨化三醇試驗(yàn)才能明確診斷。</p> <p class="ql-block">1.鈣負(fù)荷試驗(yàn)：</p><p class="ql-block">靜脈泵鈣，使血鈣緩慢升高，對于原發(fā)性及三發(fā)性甲旁亢而言，血鈣升高后仍無法抑制PTH，而繼發(fā)性甲旁亢則可抑制。</p><p class="ql-block">對于原發(fā)性甲旁亢、繼發(fā)性甲旁亢，選用6mg/kg鈣負(fù)荷試驗(yàn)，如果PTH抑制率高于73%，則考慮為繼發(fā)性甲旁亢，反之為原發(fā)性甲旁亢。</p><p class="ql-block">對于繼發(fā)性甲旁亢、三發(fā)性甲旁亢，選用9mg/kg鈣負(fù)荷試驗(yàn)，如果PTH抑制率高于73%，則考慮為繼發(fā)性甲旁亢，反之為三發(fā)性甲旁亢。</p> <p class="ql-block">如上圖所示，該患者初始血鈣不高，PTH升高，需鑒別原發(fā)性甲旁亢及繼發(fā)性甲旁亢，因此選用6mg/kg鈣負(fù)荷試驗(yàn)，可見PTH抑制率為78%，高于73%，則考慮為繼發(fā)性甲旁亢。</p><p class="ql-block">2.骨化三醇試驗(yàn)</p><p class="ql-block">骨化三醇試驗(yàn)用于鑒別原發(fā)性甲旁亢及繼發(fā)性甲旁亢。骨化三醇為活性維生素D，補(bǔ)充較大劑量的骨化三醇（0.25ug 一天2次到一天3次）1-2周后，如果血鈣明顯升高而PTH無明顯下降，則考慮為原發(fā)性甲旁亢，反之則考慮為繼發(fā)性甲旁亢。</p> <p class="ql-block">當(dāng)發(fā)現(xiàn)PTH升高，首先完善血鈣、血磷、腎功能、25羥-維生素D檢查，如腎功能正常，血鈣顯著升高，則考慮為原發(fā)性甲旁亢；血鈣不高，則可進(jìn)一步完善6mg鈣負(fù)荷試驗(yàn)或骨化三醇試驗(yàn)，PTH不能抑制，則考慮為原發(fā)性甲旁亢。如腎功能異常，或有明確慢性腎臟病史，血鈣不高或高的不多，可予以9mg鈣負(fù)荷試驗(yàn)，或補(bǔ)充骨化三醇觀察PTH能否抑制，PTH無法抑制，則需警惕三發(fā)性甲旁亢，需要完善甲狀旁腺99m Tc-MIBI顯像，有明顯高攝取，則確診三發(fā)性甲旁亢；如血鈣顯著升高，則直接完善甲狀旁腺99m Tc-MIBI顯像評估。</p>