<h3> 脊髓性肌萎縮癥（SMA）是世界五大絕癥之一的運(yùn)動神經(jīng)元疾病，是由于脊髓前角細(xì)胞運(yùn)動神經(jīng)元變性，導(dǎo)致患者近端肌肉對稱性，進(jìn)行性萎縮和無力。近日，我院產(chǎn)科收治了一例合并SMA的產(chǎn)婦?；颊?，田某，26歲，出生8個月開始出現(xiàn)肌無力癥狀，15歲在北京301醫(yī)院診斷為脊髓性肌肉萎縮癥，目前孕37+周，入院擇期終止妊娠。查體：肢體近端肌力0級，遠(yuǎn)端1級。<br /></h3> <h3> 得知此例患者后，麻醉科田首元副主任醫(yī)師進(jìn)行了國內(nèi)外文獻(xiàn)的查閱，發(fā)現(xiàn)全球?qū)Υ祟惢颊叩穆樽韴蟮懒攘葻o幾，在中國，僅有一例漸凍人行剖宮產(chǎn)手術(shù)，此為國內(nèi)第二例。幾乎沒有可借鑒的經(jīng)驗，對麻醉管理提出了前所未有的巨大挑戰(zhàn)。由于嚴(yán)重的脊柱側(cè)彎，椎管內(nèi)間隙的嚴(yán)重變形，以及擔(dān)心局麻藥對神經(jīng)退行性疾病可能帶來的毒性反應(yīng)，全麻無疑是首選的麻醉方式。但該患者對肌松藥異常敏感，可能出現(xiàn)拔管困難，帶管時間長，肺部感染等導(dǎo)致患者ICU停留時間長?？紤]到脊柱側(cè)彎患者使用吸入麻醉藥可能引起惡性高熱，經(jīng)過慎重考慮田首元麻醉團(tuán)隊決定采用BIS監(jiān)測下無肌松全憑靜脈麻醉。同時考慮到阿片類藥物用于術(shù)后鎮(zhèn)痛對呼吸系統(tǒng)的不利影響，以及為減少全麻藥物使用，復(fù)合超聲引導(dǎo)下的雙側(cè)腹橫肌平面阻滯+髂腹下髂腹股溝神經(jīng)阻滯。</h3> <h3> 8:45患者入室后由于肌肉無力，在大家的齊心協(xié)力下，將患者仰臥位"擺放于"手術(shù)臺上，進(jìn)行常規(guī)監(jiān)測+有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測+腦電雙頻指數(shù)（BIS）監(jiān)測。為防止返流誤吸，決定采用快速順序誘導(dǎo)，術(shù)前氣道評估考慮可能存在氣道困難，使用可視喉鏡引導(dǎo)氣管插管。<br /></h3> <h3> 同時產(chǎn)科張延麗主任團(tuán)隊快速進(jìn)行手術(shù)，9:40胎兒娩出， 2900g，Apgar評分10分，在場的所有人都松了一口氣，然而作為麻醉醫(yī)生，仍然不敢松懈，產(chǎn)婦能否順利蘇醒拔管，才關(guān)系著這場戰(zhàn)役的最終成敗。</h3> <h3> 10:30剖宮產(chǎn)手術(shù)結(jié)束，停止麻醉藥，患者意識完全清醒，睜眼，并且能夠配合麻醉醫(yī)生的各項指令，自主呼吸恢復(fù)，順利吸痰拔管。</h3> <h3> "我的孩子好不好？能給我看一下么？"清醒后的患者第一時間考慮的是孩子的安危，讓在場的所有人也為之動容?？粗鴦偝錾鷮殞毜恼掌冻隽诵腋５奈⑿?。</h3> <h3> 術(shù)后為了確保患者的安全，決定返回重癥監(jiān)護(hù)室繼續(xù)觀察。直到將患者安全送入重癥監(jiān)護(hù)室，麻醉團(tuán)隊一顆懸著的心終于落了地。<br /></h3> <h3> 山醫(yī)大一院是山西省內(nèi)疑難危重病患者救治中心，麻醉科作為保障手術(shù)患者圍術(shù)期安全的重要平臺科室，將不忘初心，砥礪前行！不斷推動我院以及山西手術(shù)患者麻醉與圍術(shù)期管理邁向新的高度，更好地為疑難危重癥患者保駕護(hù)航，促進(jìn)術(shù)后快速康復(fù)。<br /></h3>