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煙霧病

康復(fù)中心

<h3>煙霧?。╩oyamoya disease,MMD)是一種病因不明的慢性腦血管病,在動脈血管造影檢查時,發(fā)病部位的異常血管網(wǎng)在影像圖上很像一團(tuán)“煙霧”,因此而得名。</h3><h3>煙霧病的危害極大,嚴(yán)重者會出現(xiàn)生命危險,危害主要體現(xiàn)在大腦失血和出血兩個方面,大腦缺血的癥狀主要有短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、腦梗死、偏癱、癲癇等;出血相關(guān)癥狀包括腦出血、頭痛、嘔吐、意識障礙等。</h3><h3>煙霧病治療的重點是改善病灶處的血液循環(huán),防止大腦血流受阻后擠壓上游血管壁,造成腦出血;也要防止大腦血流受阻后,后續(xù)的血管因供血不足而出現(xiàn)缺血癥狀,如腦細(xì)胞死亡、腦梗死等等。</h3> <h3>通過磁共振成像MRI/磁共振血管造影MRA和數(shù)字減影血管造影可以判斷病情的進(jìn)展程度以及相應(yīng)的分期。</h3> <h3>煙霧病目前尚無確切有效藥物,但對處于慢性期的患者或煙霧綜合征患者,針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的,如血管擴張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等,但需要警惕藥物的不良作用。</h3><h3>目前顱內(nèi)外血管重建術(shù)是煙霧病的主要治療方法??捎行Х乐稳毖宰渲?。近年來其降低出血風(fēng)險的療效也逐漸得到證實。</h3><h3>急性期治療</h3><h3>對于腦梗死或顱內(nèi)出血急性期的患者,應(yīng)根據(jù)實際情況選擇保守治療或手術(shù)治療。</h3><h3>一般治療</h3><h3>煙霧病患者在治療過程中,一定要控制好情緒,避免生氣、發(fā)怒、激動、過度興奮等。同時要正確看待疾病,不要喪失治療信心,更不要悲觀失望,有過重的思想負(fù)擔(dān)。此外,還需要保持健康規(guī)律的作息,避免過累、過勞。最后,要避免過度換氣,平穩(wěn)呼吸,保護(hù)好手術(shù)部位,避免手術(shù)區(qū)域的血管受壓。</h3><h3>藥物治療</h3><h3>煙霧病目前尚無確切有效的藥物。處在慢性期的患者、煙霧綜合征患者,可以針對卒中危險因素或合并疾病,給予一些藥物治療,但需要警惕此類藥物的不良作用?;颊咝枰c醫(yī)生充分溝通自己的病情,醫(yī)生將結(jié)合患者的個體情況,有針對性的選擇最合適該患者的藥物,取得最佳的治療效果。</h3><h3>手術(shù)治療</h3><h3>顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法,可有效防治缺血性卒中。 近年來,其降低出血風(fēng)險的療效也逐漸得到證實。</h3><h3>對于該病來說,不論是出血型還是缺血型,主流觀點越來越傾向于采取積極的手術(shù)策略。 同時,由于該病屬于進(jìn)展性疾病,一旦確診應(yīng)盡早手術(shù),并避開腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期。具體時間間隔存在較大爭議,應(yīng)結(jié)合患者的病變范圍和嚴(yán)重程度等相關(guān)因素綜合考慮,通常為1~3個月不等。</h3><h3>直接血管重建術(shù)</h3><h3>1、顳淺動脈-MCA(大腦中動脈)分支吻合術(shù),最常用;顳淺動脈-ACA(大腦前動脈)或顳淺動脈-PCA(大腦后動脈)吻合術(shù)可作為補充或替代,當(dāng)MCA動脈分支過于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于ACA或PCA分布區(qū)時選擇應(yīng)用。</h3><h3>2、枕動脈或耳后動脈-MCA分支吻合術(shù),在顳淺動脈細(xì)小時可以選用。</h3><h3>3、枕動脈-PCA吻合術(shù),主要改善PCA分布區(qū)的血流灌注,目前應(yīng)用較少。</h3><h3>術(shù)后護(hù)理:</h3><h3>1、重點監(jiān)測患者的血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血氣指標(biāo),確保上述指標(biāo)處于正常水平。如果血壓高于正常值,就會增加手術(shù)傷口的滲血風(fēng)險。其它血氣指標(biāo)一旦出現(xiàn)異常,患者就可能發(fā)生體內(nèi)電解質(zhì)失衡,不利于術(shù)后恢復(fù)。</h3><h3>2、監(jiān)測患者術(shù)后是否伴有神經(jīng)功能障礙。如果發(fā)生,應(yīng)仔細(xì)尋找病因,針對病因進(jìn)一步處理;</h3><h3>3、密切觀察患者使用抗凝、抗血小板聚集藥物的情況,避免發(fā)生藥物相關(guān)性出血。此類藥物雖然能夠降低圍手術(shù)期缺血性卒中的發(fā)生率,但因增加出血的風(fēng)險,依然需要謹(jǐn)慎使用;</h3><h3>4、加強對患者術(shù)后癲癇的管控,以及做好疼痛管理。特別是針對兒童患者,一定要防止哭鬧,以免增加術(shù)后風(fēng)險。</h3><h3>間接血管重建術(shù)</h3><h3>主要包括以下方法:腦-硬腦膜-動脈血管融合術(shù)(encephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS)、腦-肌肉-血管融合術(shù)(encephalo-myo-synangiosis,EMS)、腦-肌肉-動脈血管融合術(shù)(encephalo-myo-arterio-synangiosis,EMAS)、腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術(shù)(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis,EDAMS)、腦-硬膜-肌肉-血管融合術(shù)(encephalo-duro-myo-synangiosis,EDMS)、多點鉆孔術(shù)(multiple burr holes,MBH)以及大網(wǎng)膜移植術(shù)(omental transplantation,OT)等。</h3><h3>術(shù)前進(jìn)行影像學(xué)評估、血流動力學(xué)評估;重點監(jiān)控血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血氣指標(biāo);酌情使用抗凝、抗血小板聚集藥物;加強對癲癇的防治,管控疼痛及情緒,尤其是對兒童患者。</h3>