<h3>各位老師，大家好:</h3><h3><font color="#ed2308"> 今天與大家分享一例罕見眩暈病歷，工作10余年，第一次遇見，真的很罕見。</font></h3> <h3><font color="#ed2308">患者7月前腦干出血在我科住院</font></h3> <h3><font color="#ed2308">當時病情嚴重，氣管切開，經(jīng)精心治療和康復訓練，出院時可扶人行走，雖然平衡功能差，但是頭部不自主運動可以控制。</font></h3> <h3><font color="#ed2308">本次住院病因為: 行走不穩(wěn)較前加重，頭搖擺不能自控，扶人不能行走。</font></h3> <h3><font color="#ed2308">復查頭顱CT:腦干陳舊性病灶</font></h3> <h3>給予活血藥物及營養(yǎng)神經(jīng)藥物1周，頭不自主運動癥狀好轉不明顯。行頭顱磁共振平掃檢查。</h3> <h3><font color="#ed2308">腦干陳舊性病灶</font></h3> <h3><font color="#ed2308">延髓異常信號，性質待定</font></h3> <h3><font color="#ed2308">延髓病灶這么大，病情危重，告病危。</font></h3><h3><font color="#39b54a">疑惑:</font></h3><h3><font color="#ed2308">為何患者只表現(xiàn)為頭部不自主運動，飲食，肢體力量、呼吸及頭暈等情況較少無變化。腦梗死可能性不大。</font></h3><h3><font color="#167efb">為明確延髓異常信號性質，行頭顱增強MRI,病灶未強化。</font></h3> <h3><font color="#ed2308">那到底是什么呢?</font></h3><h3><font color="#167efb"> 雙側肥大性下橄欖核變性</font></h3> <h3><font color="#ed2308">謎團解開，豁然開朗，不用太擔心，雖然延髓病灶大，但是為變性，不是梗死或者腫瘤，風險自然目前不是太大。</font></h3> <h3>肥大性下橄欖核變性（HOD），是人體神經(jīng)元變性疾病，涉及齒狀核一紅核一橄欖核環(huán)路，多發(fā)于中腦、橋腦或小腦病變。</h3> <h3>肥大性下橄欖核變性(HOD)是涉及齒狀核一紅核一橄欖核環(huán)路的神經(jīng)元變性疾病的一種少見類型，絕大多數(shù)繼發(fā)于中腦、橋腦或小腦病變(如出血、梗死、腫瘤等)后的一段時期，MRI圖像上易與其他一些疾病(如梗死、炎癥、腫瘤或脫鞘性疾病等)相混淆.HOD是小腦齒狀核、中腦紅核和延髓下橄欖核環(huán)路受損后的一種少見的跨突觸變性，此種變性引起的是ION肥大而不是萎縮</h3> <h3>HODMRI主要表現(xiàn)為ION部位長T2WI、等或長T1WI信號，ION體積可正?；蛟龃?。文獻上也有幾例T1WI稍高信號報道，其原因可能與細胞內(nèi)存在大量蛋白樣物質有關，這些物質導致T1時間縮短，T1WI信號增高。ION MRI信號和形態(tài)特點與MRI檢查距原發(fā)病變時間長短有關。文獻上報道最早原發(fā)部位發(fā)病3周MRI上可以出現(xiàn)ION部位信號改變，ION體積可無明顯改變，6個月后ION發(fā)生肥大，8個月時最清晰，3-4年后崩解。Kitajima等報道ION區(qū)T2WI高信號最長可持續(xù)到病變后8年。MRI診斷HOD的重要依據(jù)是遠隔性損害：①齒狀核一紅核一下橄欖核環(huán)路上存在病損；②ION部位且僅限于該部位出現(xiàn)T2WI高信號，和(或)ION的體積增大。</h3>