<h3>董志強(qiáng) 賈艷飛 高振山 楊強(qiáng) 周旺寧</h3> <h3>蘭大二院神經(jīng)外科</h3> <h3>患者資料</h3><h3> 一般資料：患兒王某某，男，1歲8月。主訴：走路不穩(wěn)2月余現(xiàn)病史：家屬訴患兒于入院2月前因“發(fā)熱、腹瀉、嘔吐”就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷考慮“感冒”，予以肌肉注射治療5天（具體藥物不詳），患兒發(fā)熱、腹瀉、嘔吐癥狀好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)走路不穩(wěn)，坐不住，無(wú)抽搐，無(wú)頭痛。家屬未予特殊處理，患兒癥狀未見明顯緩解，家屬為求進(jìn)一步診治，遂來(lái)我院，門診以“走路不穩(wěn)原因待查”收住我院小兒神經(jīng)科。癥狀及體征：頭圍52cm，前囟已閉，走路不穩(wěn)。</h3> <h3>術(shù)前頭顱CT</h3> <h3>術(shù)前頭顱核磁</h3> <h3>初步診斷：Dandy-Walker 綜合征合并后顱窩巨大孤立蛛網(wǎng)膜囊腫。</h3><h3>入院后行后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫錐顱，明確囊液性質(zhì)為腦脊液，排除腫瘤等惡性病變。錐顱后蛛網(wǎng)膜囊腫明顯縮小，但幕上腦積水未見明顯好轉(zhuǎn)，考慮導(dǎo)水管并非壓迫不通暢，可能存在粘連，幕上下不通，或者導(dǎo)水管通暢，但是因第四腦室出口閉鎖致梗阻性腦積水。單純行囊腫-腹腔分流或者側(cè)腦室-腹腔分流都不能一次性解決腦積水問(wèn)題，故而實(shí)施幕上聯(lián)合幕下囊腫分流術(shù)。</h3> <h3>術(shù)前囊液化驗(yàn)結(jié)果</h3> <h3>手術(shù)過(guò)程：</h3><h3>以枕外隆突上5cm，中線旁開2.5cm為枕角穿刺點(diǎn)，取頭皮馬蹄形切口，使用磨鉆鉆一3mm直徑骨孔，穿刺深度10cm，穿刺方向?yàn)橥瑐?cè)眉弓中點(diǎn)上2cm；行耳后上縱行直切口，幕上可調(diào)壓泵置于耳后，并接三通管。以中線旁開5cm，橫竇下方2cm為幕下穿刺點(diǎn)，取頭皮馬蹄形切口，使用磨鉆鉆一3mm直徑骨孔，穿刺深度3cm，穿刺方向?yàn)榇怪惫前?，引流管接普通不可調(diào)壓泵，然后接于三通管。三通管另一端接腹腔端，同普通分流手術(shù)。</h3> <h3>術(shù)后頭顱CT</h3> <h3>出院前患兒狀態(tài)</h3> <h3>討論：</h3><h3>Dandy-Walker 綜合征 (Dandy-Walker syndrome, DWS) 于1914年由Dandy和Blackfan首次報(bào)道，是以第四腦室和小腦發(fā)育障礙為特點(diǎn)的罕見的先天性畸形。以小腦蚓部的發(fā)育情況作為標(biāo)準(zhǔn),大致分為3型[1]：①典型DWS,以小腦蚓部完全或部分缺如為特征 ；②變異型 DWS,以小腦下蚓部發(fā)育不全為特征, 可伴或不伴有顱后窩池增大；③小腦蚓部完整,單純顱后窩池增寬。DWS發(fā)病率低，約為 1/30000, 以兒童期病例報(bào)道較多。主要臨床表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、癲癇發(fā)作、智力低下,部分合并其他系統(tǒng)畸形[2]。Dandy-Walker綜合征的診斷主要DWS發(fā)病率低，約為 1/30000, 以兒童期病例報(bào)道較多。主要臨床表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、癲癇發(fā)作、智力低下,部分合并其他系統(tǒng)畸形[2]。Dandy-Walker綜合征的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，其MRI表現(xiàn)：①后顱窩巨大蛛網(wǎng)膜囊腫并與第四腦室相通，小腦幕及竇匯受壓抬高；②小腦蚓部發(fā)育障礙或缺如，可伴小腦半球發(fā)育不良，腦干受壓向前移位；③三腦室與側(cè)腦室明顯擴(kuò)大，胼胝體發(fā)育不全[3]。鑒別診斷：(1)后顱窩巨大蛛網(wǎng)膜囊腫：CT表現(xiàn)為腦脊液密度的囊腫，但不與第四腦室相通。囊腫可有小梁分隔，第四腦室正常。小腦蚓部正常存在，僅有移位。(2)大枕大池：大小各異。一般2～6cm，小腦蚓部、小腦半球和第四腦室均正常，無(wú)占位效應(yīng)，亦無(wú)腦積水，后顱凹大小正常。約20％Dandy-Walker綜合征患者無(wú)臨床癥狀，不需要治療。國(guó)內(nèi)外專家對(duì)并發(fā)有腦積水的Dandy-Walker綜合征患者的治療仍存在爭(zhēng)論。筆者認(rèn)為Dandy-Walker綜合征手術(shù)治療的目的是控制顱內(nèi)壓增高，平衡幕上及幕下的壓力，改善頭痛及癲癇發(fā)作等癥狀。術(shù)前腰椎穿刺測(cè)顱壓難以反映幕上及幕下壓力，所以根據(jù) MRI檢查評(píng)估幕上腦積水及后顱窩囊性擴(kuò)大的程度來(lái)制定手術(shù)方案是比較有效的，建議術(shù)中精確測(cè)定幕上及幕下壓力，以便選擇合適的引流管。假如腦積水較嚴(yán)重而后顱窩輕度囊性擴(kuò)大時(shí)行側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)，而后顱窩囊性擴(kuò)大明顯且腦干受壓，腦積水不明顯時(shí)行囊腫切除加囊腫分流術(shù)較有效，幕上幕下均有積水時(shí)行側(cè)腦室、囊腫-腹腔雙分流術(shù)使后顱窩囊腫和側(cè)腦室同時(shí)得到減壓，是首選手術(shù)方法。手術(shù)方式有下列幾種：腦室-腹腔分流術(shù)（V-P分流術(shù)），囊腫-腹腔分流術(shù)(C-P分流術(shù))，腦室-囊腫腹腔分流術(shù)和囊腫開窗術(shù)。Arthur等[4]指出單純行V-P分流術(shù)的一個(gè)潛在并發(fā)癥是后顱窩囊腫上疝并可導(dǎo)致臨床癥狀急劇惡化；也有報(bào)道單純行C-P分流術(shù)后引起大腦半球經(jīng)小腦幕切跡慢性下疝[5]或引起腦干栓系的危險(xiǎn)[6]。Kumar等[7]通過(guò)一組42例患者的不同治療方法及轉(zhuǎn)歸，認(rèn)為僅行V-P分流術(shù)，由于后顱窩囊腫沒(méi)有消除或癥狀復(fù)發(fā)，故需再行C-P分流術(shù)；僅行C-P分流術(shù)，由于側(cè)腦室持續(xù)性擴(kuò)張，也需再行V-P分流術(shù)，所以主張行側(cè)腦室、囊腫雙分流術(shù)，使后顱窩囊腫和側(cè)腦室同時(shí)得到減壓，以達(dá)到臨床治愈的目的。囊腫開窗術(shù)一般適合于沒(méi)有腦積水的患者。近年來(lái)還有通過(guò)一根多孔導(dǎo)管，在超聲導(dǎo)向下置于側(cè)腦室，并通過(guò)Monro’s孔至第三腦室再向下進(jìn)入后顱窩囊腫[8]以及經(jīng)內(nèi)窺鏡多普勒超聲作導(dǎo)引，神經(jīng)內(nèi)窺鏡三腦室切開術(shù)成功治療Dandy-Walker畸形的個(gè)案報(bào)道[9]。本例患者為小腦蚓部發(fā)育不良，合并后顱窩巨大蛛網(wǎng)膜囊腫，且蛛網(wǎng)膜囊腫與枕大池不相通，幕上腦室擴(kuò)大，雙額角“帶帽”水腫明顯，不管導(dǎo)水管是否通暢，單純幕上側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)后都不能解決蛛網(wǎng)膜囊腫壓迫小腦及腦干問(wèn)題。術(shù)前經(jīng)多方面評(píng)估后，行經(jīng)側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)（可調(diào)壓抗虹吸分流泵）+蛛網(wǎng)膜囊腫（中壓不可調(diào)壓分流泵）-腹腔分流術(shù)聯(lián)合，并最終使用“Y型”三通分流閥門，一次性解決上述Dandy-Walker畸形所導(dǎo)致的幕上腦積水、幕下蛛網(wǎng)膜囊腫分腔壓力不同問(wèn)題，患者術(shù)后未出現(xiàn)硬膜下積液及血腫等并發(fā)癥，恢復(fù)良好，故上述術(shù)式對(duì)患者預(yù)后有積極作用。具體手術(shù)效果有待于長(zhǎng)期隨診。</h3><h3 style="text-align: left;"><span style="text-align: center;"> 參考文獻(xiàn)</span></h3><h3>[1]張曉波，顧依群，孫笑非，汪穎南，王愛春. Dandy-Walker綜合征九例尸體解剖分析.中華病理學(xué)雜志.2013，42（12）：815-818.</h3><h3>[2]Nakamura-Pereira M1, Cima LC, Llerena JC Jr, Guerra FA, Peixoto-Filho FM. Sonographic findings in a case of tetrasomy 9p associated with increasednuchal translucency and Dandy-Walker malformation. J Clin Ultrasound. 2009;37(8):471-4.</h3><h3>[3]謝國(guó)強(qiáng)，陳曉雷，許百男。Dandy-Walker綜合征（4例報(bào)告）。中國(guó)神經(jīng)精神病雜志.2012，38（9）：540-543.</h3><h3>[4]Wang AN, Carson BS. Upward herniation of the posterior fossa cyst in the shunted child. Surg Neurol. 1987 Sep;28(3):215-20.</h3><h3>[5]Naidich TP,Radkowski MA,McLone DG,Leestma J. Chronic cerebral herniation in shunted Dandy-Walker malformation. Radiology.1986 Feb;158(2):431-4.</h3><h3>[6]Liu JC1, Ciacci JD, George TM. Brainstem tethering in Dandy-Walker syndrome: a complication of cystoperitoneal shunting. Case report. J Neurosurg. 1995 Dec;83(6):1072-4.[7]Kumar R1,Jain MK,Chhabra DK.Dandy-Walker syndrome: different modalities of treatment and outcome in 42 cases. Childs Nerv Syst. 2001;17(6):348-52.</h3><h3>[8]Cedzich C1,Lunkenheimer A,Baier G,Müller J,Kühner A. Ultrasound-guided puncture of a Dandy-Walker cyst via the lateral and III ventricles.Childs Nerv Syst.1999;15(9):472-476.[9]Cartmill M1,Jaspan T,McConachie N,Vloeberghs M.Neuroendoscopic third ventriculostomy in dysmorphic brains. Childs Nerv Syst.2001;17(7):391-394.</h3>