<h3>近日，收治了一名比較特殊的馬德隆畸形的老年病人，匯總整理后報(bào)告如下：老年男性患者，60歲，2010年4月因傷致右橈骨遠(yuǎn)端骨折在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予切開復(fù)位鋼板螺釘固定術(shù)，術(shù)后一年左右發(fā)現(xiàn)鋼板斷裂，患者因心臟疾病和血小板減少未再進(jìn)行治療，于2019年2月份左右鋼板磨破皮膚外露，腕關(guān)節(jié)明顯畸形，功能明顯受限且影響生活，原要求住院取出鋼板，經(jīng)與患者和家屬進(jìn)行溝通后進(jìn)行根治性治療。</h3> <h3>外觀圖片</h3> <h3>影像學(xué)資料</h3> 入院后相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查<br><h3><br></h3> 心電圖及心臟超聲檢查： 血常規(guī)檢查，其余血化驗(yàn)檢查基本正常。 <h3>經(jīng)內(nèi)科調(diào)整心功能后于2019年10月15日給予手術(shù)治療</h3> 手術(shù)記錄 <h3>術(shù)后影像學(xué)資料</h3> 外觀圖片隨后補(bǔ)上，經(jīng)治療切口一期愈合，無紅腫及異常滲出，石膏固定腕關(guān)節(jié)于功能位，五指屈伸及感覺、血運(yùn)均正常。患者及家屬對術(shù)后外觀及功能均較滿意，術(shù)后一周臨床治愈出院，并預(yù)長期隨訪患者術(shù)后效果。<br><h3><br></h3> <p>討論：</p><p> 馬德隆（Madelung）畸形是一種發(fā)育性前臂及腕關(guān)節(jié)畸形，臨床較罕見，表現(xiàn)為橈骨短縮彎曲并遠(yuǎn)端骨骺發(fā)育異常及腕關(guān)節(jié)諸骨關(guān)系不規(guī)則，下尺橈關(guān)節(jié)脫位，尺骨相對較長。<br></p><p> 馬德隆畸形是由Dupuytren于1839年首次提出，后經(jīng)Madelung于1878年規(guī)范描述而得名，即橈骨遠(yuǎn)端骨骺尺側(cè)發(fā)育遲滯，而橈側(cè)及尺骨遠(yuǎn)端骨骺發(fā)育正常，表現(xiàn)為橈骨屈曲短縮，下尺橈關(guān)節(jié)脫位，并伴有腕關(guān)節(jié)異常，有統(tǒng)計(jì)顯示馬德隆畸形占手腕部發(fā)育性畸形的1．7％左右，女性發(fā)病率遠(yuǎn)高于男性。馬德隆畸形病因復(fù)雜，根據(jù)其是否來源于遺傳基因有真性和假性之分，真性畸形為家族性的顯性遺傳疾病，由基因外顯子6突變引起，亦有學(xué)者指出SHOX基因突變?yōu)槠洳∫?，多表現(xiàn)為雙側(cè)前臂及腕關(guān)節(jié)的對稱性發(fā)??；而假性馬德隆畸形與外傷、感染及骨關(guān)節(jié)發(fā)育不良相關(guān)，臨床多為單側(cè)發(fā)病。臨床表現(xiàn)為前臂較健側(cè)短縮，可見前臂骨干向背側(cè)凸起，尺骨莖突隆起，腕關(guān)節(jié)尺偏、背伸及旋轉(zhuǎn)活動受限，部分患者可出現(xiàn)疼痛。</p><p> 馬德隆畸形的診斷主要以影像學(xué)為依據(jù)，特征性X線表現(xiàn)為橈骨干病理性屈曲短縮，尺骨相對增長，下尺橈關(guān)節(jié)脫位，近排腕骨呈倒三角狀排列，影像學(xué)測量可見內(nèi)傾角及前傾角增大。本例患者有明顯外傷史，手腕部及前臂畸形明顯，結(jié)合X線表現(xiàn)診斷并不困難。<br></p><p> 馬德隆畸形的分型目前多以鄭軍等根據(jù)X線測量結(jié)果及臨床表現(xiàn)所提出的分型，將畸形共分為3型，可根據(jù)不同類型選用各異的診療方案。本例患者屬于Ⅲ型。</p><p> 馬德隆畸形的治療主要以手術(shù)干預(yù)為主。癥狀較輕、畸形不明顯，且骨骺未閉的患兒可先行保守治療，如連續(xù)石膏外固定或長期佩戴矯形器?；蚊黠@、腕關(guān)節(jié)癥狀突出的患者采用尺骨短縮截骨、橈骨楔形截骨內(nèi)固定術(shù)，并修復(fù)下尺橈關(guān)節(jié)脫位，這種手術(shù)方式能有效解決“短橈長尺”的矛盾，有利于下尺橈關(guān)節(jié)的復(fù)位。馬德隆畸形患者因發(fā)育性牽拉導(dǎo)致背伸肌較健側(cè)松弛，尤其是尺側(cè)腕伸肌，術(shù)中可根據(jù)情況行緊縮手術(shù)，術(shù)后需積極行腕背伸功能鍛煉，盡可能增加其活動范圍。另外還可行尺骨小頭切除或尺骨假關(guān)節(jié)成形術(shù)，以及橈骨延長術(shù)、Sauvekapandji術(shù)式，但此類術(shù)式的弊端在于破壞了原有關(guān)節(jié)腔內(nèi)的病理性平衡，并使腕關(guān)節(jié)背伸無力，容易誘發(fā)創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎。</p><p><br></p>