<h3><font color="#010101">脊索樣腦膜瘤是腦膜瘤的一種亞型，WHO II級，臨床上診斷困難，發(fā)病率低，術(shù)后較WHO I級的腦膜瘤易復(fù)發(fā)。尤其是位于斜坡的脊索樣腦膜瘤手術(shù)切除難度極大，容易產(chǎn)生術(shù)后并發(fā)癥及腫瘤殘留。</font></h3> 患者31歲女性，因“間歇性頭痛一月”于2019年12月23日入院。查體無明顯陽性體征。血常規(guī)：正常。頭顱CT:斜坡稍高密度占位。頭顱MRI平掃+增強（圖1A-E）：斜坡占位，大小約3.5cm×4cm×3.5cm，邊界清楚，T1WI低信號，T2WI高信號，F(xiàn)LAIR高信號，增強混雜高信號，伴腦膜尾征，考慮腦膜瘤可能。<br> <h3><font color="#010101">頭顱MRI平掃+增強：斜坡占位，大小約3.5cm×4cm×3.5cm，邊界清楚，T1WI低信號（A），T2WI稍高信號（B），增強混雜高信號伴腦膜尾征（C+D），F(xiàn)LAIR稍高信號（E），考慮腦膜瘤可能。用3D-slicer軟件將MRA與腫瘤融合，并進(jìn)行手術(shù)入路設(shè)計，藍(lán)色線為頭皮切口（F+G）。術(shù)后CT未見明顯出血，腫瘤切除滿意(H)。</font></h3> <h3><font color="#010101">手術(shù)采用仰臥位，頭向左偏45°，右側(cè)顳下入路，常規(guī)行電生理監(jiān)測，采用改良Kawase入路切口，骨瓣，大小約4cm×3cm，2/3位于顴弓根部前，1/3位于顴弓根部后，充分釋放環(huán)池腦脊液待腦壓下降滿意后，逐漸離斷腫瘤基底后分塊切除腫瘤，腫瘤位于鞍背及上方的在神經(jīng)內(nèi)鏡下切除。</font></h3> <h3><font color="#010101">A. 腫瘤色灰紅，邊界清，基底位于中上斜坡，質(zhì)地中等，血供豐富; B. 在處理腫瘤后界被包裹的血管時，用顯微剪小心銳性分離; C. 切除大部分腫瘤后用神經(jīng)內(nèi)鏡進(jìn)行術(shù)野觀察，發(fā)現(xiàn)并切除基底位于鞍背的部分腫瘤; D.在顯微鏡下切除包裹基底動脈尖的腫瘤，丘腦穿動脈保護良好。</font></h3> <h3><font color="#010101">E.內(nèi)鏡下切除鞍上腫瘤，可見對側(cè)三叉神經(jīng)、垂體柄等結(jié)構(gòu)。F. 最后電凝處理腫瘤基底，達(dá)Simpson II級切除，顱神經(jīng)、血管、垂體柄和腦干保護良好）。注：CN: 顱神經(jīng); PCoA:后交通動脈; PCA: 大腦后動脈; Thal.Perf.A.:丘腦穿動脈;SCA:小腦上動脈;BA: 基底動脈; Pit.Stalk:垂體柄;Tent.:天幕。 </font></h3> <h3><font color="#010101">手術(shù)首先在顯微鏡下行腫瘤大部分切除，為避免過度牽拉顳葉，鞍背及其以上部分殘留的腫瘤在神經(jīng)內(nèi)鏡下切除。</font></h3> 術(shù)后病理提示(圖3)： HE: 腫瘤排列成片狀、條索狀，細(xì)胞間豐富的粘液樣背景（A+B）。<br> <h3><font color="#010101">免疫組化：EMA(+)(C),Vimentin(+)(D),PR(+)(E),Ki67 5%（F）。注：EMA: 上皮膜抗原；Vimentin:波形蛋白；PR:孕激素受體；Ki67：腫瘤增值指數(shù)5%。 </font></h3> <h3><font color="#010101">根據(jù)世界衛(wèi)生組織對中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤的最新分類，脊索樣腦膜瘤被定義為“表現(xiàn)為分葉性、易形成嗜酸性細(xì)胞鏈、偶見空泡樣細(xì)胞從而模仿脊索瘤的腦膜瘤”，其行為為II級。</font></h3> <h3><font color="#010101">在我們的病例中，脊索樣腦膜瘤發(fā)生在斜坡并向鞍上發(fā)展，這是腦膜瘤較少見的部位，且腫瘤向鞍上生長，包裹基底動脈尖、雙側(cè)大腦后動脈及后交通動脈，手術(shù)難度和風(fēng)險較大。經(jīng)顳下入路神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微外科手術(shù)提供了一種方法，以接近位于后外側(cè)上蝶鞍區(qū)、周圍腦池和上、中斜坡的病變。手術(shù)視野可以通過引入0°和30°內(nèi)鏡來最大化。微創(chuàng)技術(shù)有助于優(yōu)化手術(shù)暴露和減少腦實質(zhì)收縮，從而改善周圍神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的控制和保護</font></h3> <h3><font color="#010101">2014年Fermandez-Miranda等學(xué)者提出斜坡脊索瘤的內(nèi)鏡分型,研究顯示主體位于中斜坡的脊索瘤內(nèi)鏡全切率最高,該型腫瘤多采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻斜坡入路。</font></h3> <h3>出院時的照片，明顯的右側(cè)動眼神經(jīng)麻痹。</h3> <h3>近期照片，右側(cè)動眼神經(jīng)功能基本恢復(fù)，右眼比以前更漂亮了！</h3> <h3><font color="#010101">結(jié)合這個病例，術(shù)后患者有同側(cè)部分動眼神經(jīng)麻痹，目前動眼神經(jīng)功能已經(jīng)基本恢復(fù)，余無明顯神經(jīng)功能障礙。腫瘤位于中上斜坡及鞍上，完全經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡下切除工程量浩大，難度和風(fēng)險亦較大，顳下入路顯微鏡結(jié)合神經(jīng)內(nèi)鏡是非常適合的手術(shù)方式，充分體現(xiàn)了精準(zhǔn)、微創(chuàng)理念。</font></h3> <h3><font color="#010101">上海冬雷腦科醫(yī)院坐落于上海大虹橋區(qū)域，是由原復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師，國內(nèi)知名腦外科專家宋冬雷教授領(lǐng)銜發(fā)起并創(chuàng)立的，醫(yī)院環(huán)境優(yōu)美舒適，著力打造極具人文關(guān)懷的高水平?？漆t(yī)院，踐行“令人感動的醫(yī)療”。</font></h3> <h3><font color="#010101">上海冬雷腦科醫(yī)院擁有神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)重癥、神經(jīng)康復(fù)、神經(jīng)電生理、影像、麻醉、檢驗等高水平?？茍F隊，擁有先進(jìn)的設(shè)備，為臨床診治提供保障。</font></h3> 上海冬雷腦科醫(yī)院神經(jīng)外二科開展的業(yè)務(wù)涵蓋腦脊髓腫瘤、腦脊髓血管疾病、腦積水、脊柱脊髓疾病、功能神經(jīng)外科等。<h3>科室特色：擅長應(yīng)用顯微及神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)治療顱底腦干及腦深部腫瘤、脊髓腫瘤等；脊柱脊髓疾病的治療；缺血性卒中的介入治療；功能神經(jīng)外科，如帕金森等疾病DBS治療。</h3>