分享一例近期手術(shù)，內(nèi)鏡下擴大經(jīng)鼻蝶顱咽管瘤切除結(jié)合顱底重建術(shù)病例。 患者男性，以頭痛、視力下降為主訴，完善檢查后，決定在內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶手術(shù)。術(shù)前激素水平正常，偶爾輸甘露醇降顱壓。 術(shù)前核磁顯示鞍區(qū)囊實性占位，腦積水明顯 矢狀位顯示三腦室底部受壓上抬<div><br></div> 冠狀位顯示三腦室擴張，腦積水明顯 內(nèi)鏡下擴大經(jīng)蝶入路，鼻中隔粘膜瓣修補重建顱底。 <h3 style="text-align: center">提前復(fù)習(xí)一下鞍區(qū)結(jié)構(gòu)。上圖示垂體柄、視神經(jīng)、SHA動脈結(jié)構(gòu)關(guān)系。</h3> <h3 style="text-align: center">垂體柄周圍至下丘腦，三腦室底部及腦室內(nèi)結(jié)構(gòu)，可見導(dǎo)水管開口，下丘腦，室間孔。</h3> 術(shù)后當天CT 術(shù)后核磁顯示腫瘤切除滿意，腦積水好轉(zhuǎn) 患者術(shù)后無電解質(zhì)紊亂，術(shù)后激素水平正常。術(shù)前癥狀頭痛視力下降好轉(zhuǎn)，術(shù)后8天出院回家。 顱咽管瘤(CPs)是一種罕見的腫瘤，通常表現(xiàn)為低分化的惡性腫瘤，由Rathke囊發(fā)生，外胚層的內(nèi)陷而產(chǎn)生胚胎發(fā)生時的垂體前葉。顱咽管瘤的發(fā)病率為每100萬人年0.5-2.5例，占所有顱內(nèi)腫瘤1.2-4.6%。其中30-50%的顱咽管瘤是在兒童和青少年時期診斷，占5-11%的顱內(nèi)腫瘤。一般而言，兒童和成人患者組的總體生存率相當高，5年的總體生存率為54-96%，10年的總體生存率為40-93%，20年的總體生存率為66-85%。臨床癥狀包括頭痛、生長遲緩、視力障礙和由于中樞性尿崩癥的多尿多飲，高度提示顱咽管瘤。在成人癥狀有內(nèi)分泌不足，如性功能障礙、下丘腦綜合征(即體溫調(diào)節(jié)異常和水不平衡)，以及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)。磁共振成像和CT掃描是診斷顱咽管瘤的金標準。 顱咽管瘤的分型，根據(jù)起源、部位、與周圍的毗鄰結(jié)構(gòu)國內(nèi)外有多種方式，主流的分型標準如下。 Kassam分型 意大利Cavallo教授和Cappabianca教授分型，根據(jù)與三腦室位置關(guān)系，便于內(nèi)鏡下手術(shù) 漆松濤教授QST分型，根據(jù)顱咽管的起源（膜性分型） 洪濤教授分型，根據(jù)病灶與垂體柄中線之間的關(guān)系。 無論哪種分型，都是為內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)策略準備，術(shù)中對下丘腦垂體柄及周圍保護尤為重要。顱咽管瘤的治療可能包括手術(shù)、放療、囊腫引流和/或囊內(nèi)干擾素α治療。術(shù)后管理非常重要，通常術(shù)后需要注意內(nèi)分泌電解質(zhì)變化，及時糾正。目前內(nèi)鏡下手術(shù)與加精細，顱咽管瘤恢復(fù)時間約平均在7-10天。