<h3>根據纖維組織增生程度、骨樣組織、新生骨小梁含量及成熟程度可分為五型：磨玻璃型，囊腫型，蟲噬型、硬化型、絲瓜絡型。</h3> <h3>示股骨中下段骨干膨大，透光區(qū)中見多數(shù)沿長軸方向行走的骨嵴如“絲瓜囊”。</h3> <h3>絲瓜囊樣改變，股骨呈牧羊杖畸形</h3> <h3>絲瓜囊樣改變</h3> <h3>絲瓜囊樣改變</h3> <h3>磨玻璃密度改變</h3> <h3>磨玻璃密度改變</h3> <h3>磨玻璃密度改變</h3> <h3>磨玻璃密度改變</h3> <h3>患者女性，44歲，左前額部隆起，眼球下陷15余年。</h3> <h3>患者女性，44歲，左前額部隆起，眼球下陷15余年。</h3> <h3>患者，男性，26歲，偶然見發(fā)現(xiàn)自己左小腿脛前皮膚凸起，無壓痛及叩擊痛，無行走障礙。</h3><h3>貫穿全骨</h3> <h3>病例一：丁香園 管帥 提供</h3><h3>患者性別：女患者年齡：10歲</h3><h3>簡要病史：發(fā)現(xiàn)右小腿腫物4天</h3> <h3>類似牧羊杖畸形</h3> <h3>一、原因</h3><h3><br></h3><h3>骨纖維異常增殖癥是一種原因不明的緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。</h3><h3><br></h3><h3>骨纖維異常增殖癥病因主要與胚胎原始間葉組織發(fā)育異常、感染、外傷、內分泌功能紊亂、微循環(huán)障礙有關，但均未證實。</h3><h3><br></h3><h3>目前普遍認為本病不是真性腫瘤，在病變區(qū)纖維組織呈分枝狀侵蝕破壞，纖維組織從多處侵蝕穿破骨內膜及骨皮質，骨皮質變薄、破壞和缺損、骨皮質膨脹、骨皮質斷裂、骨增粗增厚、骨小梁逐漸斷裂變得稀疏，骨質丟失、骨質堅度減弱、常因負重，產生彎曲畸形，合并病理性骨折。</h3><h3></h3><h3></h3> <h3>二、病理改變</h3><h3><br></h3><h3>血管供應變異較大，病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展，管狀骨和扁平骨的骨皮質僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜。</h3><h3><br></h3><h3>鏡下見：網狀骨骨小梁的大小，形狀和分布不一，無規(guī)律地包埋于質地疏松或致密的富含細胞和血管的結締組織中，此組織類似結締組織化生的結果，骨小梁形態(tài)變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形、C形或弓形，邊緣不規(guī)則，骨細胞腔隙寬闊，骨小梁緊密排列形成骨網，骨小梁由粗纖維的原骨構成，在偏振光鏡下呈網狀而非板狀，偶見網狀骨板狀變形，有時見弓狀骨小梁環(huán)繞一中心血管，多數(shù)骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓，這可與骨化纖維瘤鑒別。</h3> <h3>三、臨床表現(xiàn)</h3><h3><br></h3><h3>骨纖維結構不良也稱骨纖維異常增生癥，是一種骨內纖維組織呈局限性或廣泛性異常增大的病變。有單發(fā)性和多發(fā)性兩種，多發(fā)性病變常合并皮膚色素沉著和內分泌障礙。</h3><h3><br></h3><h3>骨纖維異常增生癥最常見的癥狀是骨缺損。早期大多無癥狀，逐漸出現(xiàn)疼痛、腫脹、功能障礙和病理性骨折，并可出現(xiàn)多種肢體畸形，如髖內翻、膝內翻、膝外翻等。</h3><h3><br></h3><h3>多發(fā)性骨纖維異常增生癥，還伴有以下癥狀：</h3><h3><br></h3><h3>（1）皮膚色素沉著斑：呈棕色或棕黃色，邊緣不規(guī)則，界限不清，多位于背部。</h3><h3><br></h3><h3>（2）性早熟：女性嬰幼兒時期即出現(xiàn)陰道不規(guī)則流血，但不是月經，第二性征提前出現(xiàn)，性器官提早發(fā)育，男性主要表現(xiàn)為生殖器官增大。</h3><h3><br></h3><h3>（3）多發(fā)型纖維異樣增殖的骨質改變。本病對骨骼發(fā)育有影響，在兒童期由于內分泌的改變，骨骼發(fā)育比正常兒快，故身材略為高大，但因骨骺閉合比正常兒早，成年后身材比正常人矮小。偶有智力減低，合并其他內分泌癥狀者少見。病程的發(fā)展在成熟前較快，成年后即變慢而且趨于穩(wěn)定，妊娠期，病變又可趨向活躍。</h3> <h3>四、影像學表現(xiàn)</h3><h3><br></h3><h3> 1.病灶多發(fā)生于四肢長骨，尤以股骨和脛骨為多見，其次為肋骨、顱面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱較為少見。</h3><h3><br></h3><h3> 2.X線上，病灶的密度常有差異，取決于病理成分，病灶如主要為纖維組織常表現(xiàn)為囊狀透光區(qū)；如主要為砂礫樣鈣化新生骨者常呈磨砂玻璃狀；如新生骨鈣化較多時則表現(xiàn)為一片明顯的增白區(qū)。每一病灶，可以上述表現(xiàn)按不同比例組合出現(xiàn)。</h3><h3><br></h3><h3> 3.位于長、短管狀骨和肋骨的病灶多發(fā)生于骨干或骨骺端，病骨膨脹而變粗大，常呈單房透明或磨砂玻璃狀，范圍較大，其中可有致密骨嵴沿骨長軸方向走行向內凸出，使病灶呈不完全的分房狀如“絲瓜囊”。有時在病灶內可見或大或小的片狀鈣化影。</h3><h3><br></h3><h3> 4.位于顱底骨和面骨的病灶以硬化型多見，表現(xiàn)為骨密度均勻增高，骨質增厚，與正常骨分界可清楚。</h3> <h3>五、鑒別診斷</h3><h3><br></h3><h3> 1.骨化纖維瘤：近年已明確該病與骨纖維異常增殖癥是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨和篩骨。女多于男，好發(fā)于15～26歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規(guī)則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質中，并構成網狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。</h3><h3><br></h3><h3> 2.嗜酸性肉芽腫：為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網狀內皮系統(tǒng)。常見于額骨、頂骨和下頜骨。多發(fā)于30歲以前，男性居多。在組織學上，由濃密的泡沫組織細胞組成，伴有不同數(shù)量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊，嗜伊紅細胞含有細小的空泡，巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。</h3><h3><br></h3><h3> 3.Gardner綜合征：此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見于長骨的多發(fā)性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。</h3><h3><br></h3><h3> 4.巨型牙骨質瘤：通常累及下頜骨全部，可致骨皮質膨大，X線檢查表現(xiàn)為濃密的塊狀堆積體。常起于遺傳，在組織學上未發(fā)現(xiàn)感染源。</h3><h3><br></h3><h3> 5.外生性骨瘤、副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別，以防誤診。</h3><h3><br></h3><h3> 6.多骨型骨纖維異常增殖癥，還應與甲狀腺功能亢進、神經纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。</h3> <h3>病例二：囊性骨纖</h3><h3>患者，女，40多歲，雙側髖關節(jié)不適，伴有跛行多年，近期右髖關節(jié)感覺不適，到醫(yī)院就診經拍片檢查發(fā)現(xiàn)右股骨近端病灶，左髖關節(jié)發(fā)育不良伴骨性關節(jié)炎。右側髖關節(jié)活動尚可，DR片示：右股骨近端呈磨玻璃樣改變，具有透光性骨破壞、硬化緣及骨皮質膨脹是其特點。但沒有所謂的“牧羊人拐杖征”？</h3><h3>手術行右股骨近端病灶刮除，自體髂骨植骨、鋼板內固定術。術中見病灶呈砂礫樣，又像老師所說的刮“凍梨”的“咔哧咔哧”感覺。</h3><h3>本病考慮為：骨纖維異常增殖癥，應該又叫：纖維結構不良，不同于“骨纖維結構不良”</h3><h3>具體的我也弄不太明白，查了一下書籍和丁香園的資料，如果有哪些不對的還請大家多多指正，只是覺得這個骨病很好，望大家共同探討與學習？!</h3> <h3>病例三</h3><h3>患者性別：女</h3><h3>患者年齡：36</h3><h3>簡要病史：右小腿不適半年，半月來小腿輕脹痛</h3><h3>體格檢查：右側小腿輕壓痛</h3><h3>輔助檢查：X線，CT,MRI</h3><h3>臨床診斷：骨纖維異常增殖癥</h3>