<h5></h5><h3> 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)性小血管炎屬少見的自身免疫性疾病，包括嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA），也稱Churg-Strauss綜合征（CSS）、肉芽腫性多血管炎（GPA）即韋氏肉芽腫（WG） 和 顯微鏡下多血管炎（MPA）。其病理特點(diǎn)是白細(xì)胞對(duì)血管壁的浸潤和血管壁的壞死性變化。中性白細(xì)胞破碎后釋放出酶和毒性氧化物，引起組織損傷，在這過程中，ANCA與其靶抗原通過誘導(dǎo)粘附分子的表達(dá)，激活白細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞，增強(qiáng)了白細(xì)胞對(duì)血管壁的破壞作用，血管壁的受浸潤和破壞產(chǎn)生滲出和出血，形成ANCA相關(guān)性小血管炎性肺炎。<br> 肺臟是ANCA相關(guān)小血管炎最常累及的臟器之一，其肺部影像表現(xiàn)并無特異性改變，由于肺血管壁的壞死性變化，肺內(nèi)病灶為血性炎癥性滲出物，表現(xiàn)為肺紋理的增多增粗、模糊，有條索狀改變，肺泡呈滲出性實(shí)變，范圍彌漫，累及多個(gè)肺葉，部分可見支氣管氣相。<br> 1、多發(fā)斑片狀、絮狀和條索狀密度增高影，也可為不規(guī)則斑點(diǎn)狀和小點(diǎn)片狀影，多累及雙側(cè)多個(gè)肺葉，少數(shù)可為單側(cè)。下肺病變稍明顯，肺尖很少受累，為肺實(shí)質(zhì)和間質(zhì)浸潤、少量出血表現(xiàn)。<br> 2、大片狀陰影、磨玻璃樣陰影、以肺門為中心向外側(cè)分布呈蝶形密度增高影，部分可見支氣管氣象?？赡芘c彌漫性肺泡出血有關(guān)。<br> 3、網(wǎng)格狀、蜂窩狀影，以胸膜下及肺底明顯，為肺間質(zhì)纖維化表現(xiàn)(部分患者可為早期唯一表現(xiàn))。并可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張、肺氣腫、肺大泡等類似于慢性阻塞性肺部改變。<br> 4、肺內(nèi)多發(fā)性結(jié)節(jié)影，多見于韋氏肉芽腫（WG），為壞死性肉芽腫表現(xiàn)。結(jié)節(jié)可以是幾毫米至幾厘米不等，邊緣光滑或呈毛刺狀，約1/2左右有空洞形成,典型空洞為厚壁空洞，其內(nèi)壁不規(guī)則、凹凸不平，空洞常發(fā)生于直徑>2 cm的結(jié)節(jié)。多數(shù)分布在胸膜下或支氣管周圍。<br></h3><div> 5、其他，可見Kerley線(間質(zhì)水腫表現(xiàn))，胸腔積液，胸膜增厚，縱隔淋巴結(jié)增大，肺含鐵血黃素沉著表現(xiàn)。<br>肺臟ANCA相關(guān)小血管炎治療后復(fù)查胸片原肺部的斑片狀及條索狀影吸收消失，如果肺部出現(xiàn)纖維化，則預(yù)后不佳。<br></div> <div> 肉芽腫性多血管炎（GPA）</div> GPA的病因不詳，可能有多種原因。ANCA無疑在該血管炎的發(fā)病機(jī)制中起了重要作用。其患病率約0.0015%-0.003%，30-50歲患病率較高，沒有明顯男女差異。癥狀出現(xiàn)較晚以及腎臟早期受累提示預(yù)后欠佳。GPA通常急性發(fā)病，由于下氣道受累，常表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽和咯血。上氣道也較常受累（50%-70%）；75%-85%患者腎臟受累；20%-35%患者神經(jīng)系統(tǒng)受累；10%-15%眼睛受累；10%-15%皮膚受累；30%肌肉和關(guān)節(jié)受累。肉芽腫性多血管炎的典型組織病理表現(xiàn)包括壞死，血管炎癥（通常累及小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管，管腔多為局限性偏心性受累），以及肉芽腫性炎（中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞以及巨細(xì)胞等多種炎癥細(xì)胞浸潤的炎性改變）。HRCT主要表現(xiàn)為肺部結(jié)節(jié)周圍圍繞磨玻璃影，這提示肺泡出血。與GPA有關(guān)的免疫性疾病有鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食道運(yùn)動(dòng)功能障礙、肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張（CREST）綜合征以及橋本氏甲狀腺炎等。<div> CT最常見的異常為雙肺的多發(fā)性結(jié)節(jié)，同時(shí)隨病情進(jìn)展結(jié)節(jié)增大。結(jié)節(jié)可從幾毫米到大于10厘米不等，可出現(xiàn)空洞，通常是厚壁空洞，空洞內(nèi)壁常不規(guī)則和無鈣化。結(jié)節(jié)性病變通常累及血管，并傾向于胸膜下區(qū)域，上下肺無差異。結(jié)節(jié)周邊磨玻璃影（暈征）是常見的影像學(xué)表現(xiàn)，它常常提示有肺泡出血，肺結(jié)節(jié)內(nèi)可見支氣管充氣征也是典型的改變，治療后，肺結(jié)節(jié)通常呈現(xiàn)一個(gè)以空洞壁顯著變薄為特征的緩慢改變。彌漫性肺泡出血（DAH）患者的高分辨CT：可見雙肺磨玻璃影及實(shí)變，主要分布在肺門周圍，而胸膜下、肺尖及肋膈角肺野相對(duì)清晰。光滑規(guī)則的小葉間隔增厚并伴有磨玻璃陰影為特征的鋪路石樣表現(xiàn)在急性肺泡出血的幾天后出現(xiàn)。<br></div> <h5>GPA患者肺部結(jié)節(jié)中可見細(xì)支氣管影（箭頭）。</h5> <h5>女性，42歲?；顧z確診為GPA。軸位HRCT顯示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)周邊磨玻璃影（暈征）。</h5> <h5>女性，39歲，咯血。胸片顯示雙側(cè)圓形陰影，位于右上葉的陰影出現(xiàn)空洞性病灶（a，b）。軸位HRCT顯示雙側(cè)多發(fā)不規(guī)則厚壁空洞病灶（c，d）。部分病灶與肺血管相關(guān)。肺結(jié)節(jié)開胸肺活檢可見纖維化組織中的壞死結(jié)節(jié)（e），肺血管壁纖維素樣壞死并壞死性肉芽腫形成（f），正常含氣肺泡結(jié)構(gòu)旁壞死性肉芽腫（箭頭）以及組織細(xì)胞浸潤（g）。肺實(shí)質(zhì)中大量組織細(xì)胞浸潤（h）。</h5> <h5>與上面為同一個(gè)病人，肉芽腫性多血管炎（GPA），雙肺可見多發(fā)結(jié)節(jié)性空洞性病變(a, b)，治療后肺部CT出現(xiàn)一個(gè)空洞壁顯著變薄的殘余病灶(c, d)</h5> <h5>女性，42歲。腎活檢病理證實(shí)為肉芽腫性多血管炎（GPA）。軸位HRCT圖像顯示雙側(cè)磨玻璃陰影，主要分布在肺門周圍，胸膜下相對(duì)較清晰。<br><br></h5> <h5>女性，50歲。肉芽腫性多血管炎（GPA）。軸位高分辨CT圖像顯示在磨玻璃影背景上出現(xiàn)網(wǎng)狀病變，提示出血性肺泡炎。</h5><div><br></div><div> 嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎（EGPA）<br> 嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎是以過敏性哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多及全身性壞死性血管炎為特征的三聯(lián)征。滿足以下六條中的四條或以上即可確定診斷：哮喘；外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多>10%；單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病變：鼻竇病變：游走性或一過性肺浸潤：通過活檢獲得的血管嗜酸性粒細(xì)胞浸潤的組織學(xué)證據(jù)。哮喘首次發(fā)作年齡偏大（平均年齡32歲）有助于區(qū)別 EGPA和典型哮喘。肺是EGPA 累及最多的器官，其次是皮膚；DAH（出血性肺泡炎）和腎小球腎炎或多或少的比其他形式的血管炎更常見。心臟是EGPA的重要靶器官，冠狀動(dòng)脈炎是其發(fā)病和死亡的主要原因。病理特點(diǎn)：小動(dòng)脈的壞死性肉芽腫性血管炎，組織中有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。臨床上，EGPA病程分三個(gè)不同時(shí)期，（a）前驅(qū)期，持續(xù)幾年，伴隨有支氣管哮喘及過敏性鼻炎癥狀：（b）外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高及組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤期：（c）威脅生命的血管炎期。前兩個(gè)期即血管炎前期主要的特征是組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，例如發(fā)生在肺部的嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎就是最好的證實(shí)。<br> EGPA病人最常見的胸片改變：雙肺、非節(jié)段性分布的一過性及游走性肺浸潤影，通常外周分布多見，上下肺無明顯差異。這點(diǎn)與嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、機(jī)化性肺炎類似。高分辨CT可見此類病人最常見的，高達(dá)90%的，異常改變：雙肺對(duì)稱分布的以胸膜下為主的磨玻璃樣浸潤影或?qū)嵶?。其他相?duì)常見的是氣道受累，包括：支氣管擴(kuò)張、支氣管壁增厚及支氣管周圍和小葉中央結(jié)節(jié)，與支氣管壁嗜酸性粒細(xì)胞浸潤和哮喘有關(guān)。50%的患者可見規(guī)則且平滑的小葉間隔增厚，可能反映心臟受累后繼發(fā)水腫的存在或小葉間隔的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。<br></div> <h5>50歲男性，組織學(xué)證實(shí)嗜酸性肉芽腫性多血管炎（Churg–Strauss）；軸位高分辨CT圖像顯示以外周分布為主的雙肺實(shí)變，標(biāo)記處可見細(xì)支氣管擴(kuò)張（箭頭a）,小葉中央分布的微小結(jié)節(jié)（箭頭b）</h5> <h5>女性，50歲。伴有過敏性哮喘、鼻炎及周圍神經(jīng)病變。胸片：右中、下葉滲出樣模糊陰影(a, b)，10天后的CT圖像顯示：支氣管壁彌漫性、不規(guī)則性增厚（箭頭c），支氣管管腔內(nèi)可見結(jié)節(jié)（箭頭d,e）;支氣管周圍分布的結(jié)節(jié)（f）;顱骨CT：慢性鼻竇炎的雙側(cè)上頜竇造口術(shù)(g, h)。</h5> <h5>女性，35歲。既往診斷嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA），目前出現(xiàn)急性呼吸困難及咳血，胸片顯示沿重力分布的網(wǎng)狀間質(zhì)樣病變及雙側(cè)胸腔積液，(a, b)；CT顯示支氣管血管周圍間質(zhì)增厚，小葉間隔光滑增厚并沿著重力分布?？梢婋p側(cè)胸腔積液 (c, d).；CT表現(xiàn)提示為間質(zhì)性肺水腫。</h5><div><br></div><div> 顯微鏡下多血管炎（MPA）<br> 顯微鏡下多血管炎是一種沒有肉芽腫的壞死性系統(tǒng)性小血管炎，是引起肺腎綜合征（以肺毛細(xì)血管炎引起的肺泡出血和壞死性腎小球腎炎為特征的綜合征）的最常見的原因。大于80%的MPA患者出現(xiàn)快速進(jìn)展的腎小球腎炎，其中30–50%的患者出現(xiàn)彌漫性肺泡出血。MPA呼吸道癥狀有呼吸困難，咯血，進(jìn)行性貧血；其他的常見癥狀類似于其他的小血管血管炎表現(xiàn)：皮膚損傷，周圍神經(jīng)炎和眼部癥狀。<br> 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎只影響中等大小的肌動(dòng)脈，不累及肺。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎與MPA的區(qū)別：1，累及的血管大小不一樣；2，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎罕見累及肺，MPA幾乎不曾有乙型肝炎和丙型肝炎病史；3，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎不會(huì)出現(xiàn)快速進(jìn)展的腎小球腎炎。<br> MPA肺部影像學(xué)特征：胸片提示包括雙側(cè)彌漫性氣腔性陰影（與彌漫性肺泡出血有關(guān)）；HRCT的特點(diǎn)是雙側(cè)彌漫性或斑片狀磨玻璃影，或多或少伴隨氣腔實(shí)變影（與肺泡內(nèi)充滿血液有關(guān)），出血性肺泡炎的臨床過程往往是戲劇性的，如果治療不及時(shí)可能危及生命，但及時(shí)有效治療的話，肺實(shí)質(zhì)陰影通常在1-2周內(nèi)吸收，需與急性肺水腫相鑒別，肺水腫有效治療時(shí)肺實(shí)質(zhì)陰影吸收要快得多。<br></div> <h5>女性，63歲?？人?、咯血及進(jìn)行性貧血 。 CT顯示雙上肺實(shí)變、磨玻璃影及小葉間隔增厚(a, b)。上腹部CT圖像顯示廣泛的腎周和包膜下血腫，可見液-液平面?？梢娔I周和腎旁脂肪出血性腫脹（c，d）。腎組織活檢提示壞死性非肉芽腫性血管炎。病變的動(dòng)脈因壞死性血管炎導(dǎo)致的彈性纖維板層雙倍增厚（e圖箭頭）。f:腎小球梗死（f圖箭頭）和腎小球硬化（f圖三角箭頭）。</h5><br> MPA與繼發(fā)于感染的彌漫性肺泡疾病的鑒別診斷就更難了，對(duì)于后者，臨床表現(xiàn)就更重要了。急性期后肺部可出現(xiàn)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，當(dāng)反復(fù)肺泡出血發(fā)生時(shí)，網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)可以持續(xù)存在，并可能發(fā)展為肺纖維化。 <h5></h5><h5> <span style="color: inherit; font-size: 17px;">鑒別診斷</span><br></h5><h3> 1、感染性肺炎也可有發(fā)熱咳嗽，血象升高，但多有咳膿痰史，斑片影主要分布于雙側(cè)中下肺野內(nèi)帶后部，分布不及本病廣泛，抗炎治療有效。<br> 2、急性肺水腫的患者有呼吸困難、端坐呼吸、咯大量粉紅色泡沫痰等表現(xiàn)，強(qiáng)心利尿后好轉(zhuǎn)。<br> 3、尿毒癥性肺炎透析后減輕。<br> 4、浸潤型肺結(jié)核一般位于上肺尖后段及下葉背段，多為片狀、小結(jié)節(jié)狀陰影，常伴有空洞和鈣化，結(jié)節(jié)灶周邊多有衛(wèi)星灶，肺小血管炎衛(wèi)星灶和鈣化少見。表現(xiàn)為兩肺彌漫浸潤小點(diǎn)片影的小血管炎還需與血行播散型肺結(jié)核鑒別，后者表現(xiàn)為兩肺彌漫性粟粒狀影，其大小、密度及分布較均勻,臨床有結(jié)核中毒癥狀、結(jié)核菌素試驗(yàn)多為陽性,而肺小血管炎的小點(diǎn)片狀影稍大，邊緣毛糙，分布欠均勻。<br> 5、SLE性肺炎與本病影像類似，但血清抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體及抗Sm抗體陽性。<br> 6、肺-腎出血綜合征臨床和影像表現(xiàn)上與本病均難以鑒別，唯抗腎小球基底膜抗體陽性。</h3> 1、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎肺部影像學(xué)的表現(xiàn)與診斷意義-王 勇，蔣瑾等<br> 2、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性原發(fā)性小血管炎的肺部影像表現(xiàn)(附2例報(bào)告)-李華玲，張東友等<br> 3、ANCA相關(guān)性小血管炎性肺炎的影像學(xué)表現(xiàn)及預(yù)后-曹 然，汪東方