江漢大學(xué)附屬醫(yī)院（武漢市六醫(yī)院）脊柱外科篇系列十三，本文客觀(guān)的簡(jiǎn)明扼要介紹了先天性脊柱側(cè)凸，重點(diǎn)突出，抓住要點(diǎn)，可供大家參考。 1、 分類(lèi)：形成障礙型和分節(jié)障礙型或混合畸形。<br>1、1、 形成障礙型（如22-3圖）<br>（1）、 完全分節(jié)半椎體。<br>（2）、 半分節(jié)半椎體。<br>（3）、 嵌頓半椎體。<br><div>（4）、 未分節(jié)半椎體。</div><div><br></div> <br>1、2、分節(jié)障礙型：可以是一部分的形成骨橋（22-4圖），也可以是整體的形成一個(gè)阻滯椎。<br>2、 并發(fā)畸形：VETER綜合征的一部分。<br>2、1、VATER是指以下畸形：脊柱畸形（V）、肛門(mén)閉鎖（A）、氣管食管瘺（TE）、橈骨短縮畸形和腎畸形（R）。<br>2、2、1975年修改為VACTERL：加入心臟畸形（C）、肢體畸形（L）。<br>3、先天性脊柱畸形與Klippel-Feil綜合征（頸椎融合、短頸、低發(fā)際，頸椎活動(dòng)受限）有高相關(guān)性。<br>4、自然病程：側(cè)凸加重的程度與生長(zhǎng)板的數(shù)目不均衡及異常脊椎的位置有關(guān)。<br>4、1、（1）畸形的類(lèi)型：完全分節(jié)半椎體在生長(zhǎng)期進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)很大，最易進(jìn)展畸形是完全分節(jié)半椎體伴對(duì)側(cè)單側(cè)骨橋。<br>（2）、位置：最嚴(yán)重是胸腰段、其次是上胸段。<br>（3）、畸形的數(shù)目。<br>（4）、側(cè)凸最初的嚴(yán)重程度。<br>（5）、脊柱兩側(cè)生長(zhǎng)潛能的平衡性。<br>4、2、脊柱和胸廓對(duì)肺的發(fā)育作用<br>（1）5歲以下肋骨和脊椎畸形并存限制肺的發(fā)育。<br>（2）、9歲以前側(cè)凸早期融合，尤其是4個(gè)以上融合，出現(xiàn)限制性肺疾病。<br>5、評(píng)估<br>（1）、患者平衡。<br>（2）、患者神經(jīng)系統(tǒng)的狀態(tài)。<br>（3）、畸形的柔韌性、步態(tài)、肢體是否等長(zhǎng)。<br>（4）、其他：背部酒窩征、四肢其他畸形、尤其是橈骨畸形等。<br>6、影像學(xué)檢查<br><div>6、1</div><div>（1）、X線(xiàn)檢查：4歲以前是確定分型的最佳時(shí)期。<br></div>（2）、MRI：應(yīng)常規(guī)查（可能需要全麻）。<br><div>6、2、</div><div>（1）1/3先天性脊柱側(cè)凸多伴有發(fā)生率各異的椎管內(nèi)畸形如脊髓栓系、脊髓空洞癥、脊髓縱裂（需要骨科處理）。<br></div>（2）、神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)與MRI所見(jiàn)無(wú)明顯關(guān)聯(lián)。<br>6、3、最好行泌尿生殖系統(tǒng)檢查、如腎超聲。<br>7、治療<br>7、1、非手術(shù)治療：支具治療適用累及范圍長(zhǎng)、柔韌性好的側(cè)凸畸形。<br><div>（1）、非先天性脊柱側(cè)凸：支具治療對(duì)柔韌性較好的非先天性脊柱側(cè)凸效果更好，可延緩畸形的進(jìn)展。<br></div>（2）、先天性脊柱側(cè)凸特點(diǎn)：短、僵硬，故效果欠佳。<br> 故無(wú)進(jìn)展行臨床隨訪(fǎng)觀(guān)察,進(jìn)展性畸形手術(shù)。<br><br>7、2、手術(shù)治療<br>7、2、1、主要原則是平衡生長(zhǎng)、矯正或不矯正畸形。<br>7、2、2、適應(yīng)癥<br>（1）何時(shí)手術(shù)：早期行畸形矯正，年齡小于6歲較佳（脊柱生長(zhǎng)完成2/3）。<br>（2）何種手術(shù)：內(nèi)固定適用5歲以上，畸形較重，但椎管內(nèi)異常是禁忌；前凸畸形是后路原位融合禁忌。<br><br><br> 江漢大學(xué)附屬醫(yī)院脊柱外科學(xué)科帶頭人任國(guó)海，骨科主任，副教授，從事脊柱外科20余年，其先后于上海交大仁濟(jì)醫(yī)院和第六人民醫(yī)院脊柱外科進(jìn)修學(xué)習(xí)，師從我國(guó)著名脊柱外科專(zhuān)家華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院李鋒教授和上海市第六人民醫(yī)院徐建廣教授。手術(shù)覆蓋全脊柱，已完成了近千余例脊柱外科手術(shù)和三百余例脊椎微創(chuàng)手術(shù)。<br> 任國(guó)海主任聯(lián)系電話(huà)18064040056或13659800056?？剖译娫?huà)027—82441142