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小兒外科7月日記7：靠輸血長大的小孩

振帆

<p class="ql-block" style="text-align: justify;">　　這是一個(gè)10歲的小男孩，第一次見到他是在兒內(nèi)科病房，他面色黑黃，口唇蒼白，正在一邊輸血一邊看書，他的父親拿著出院小結(jié)來門診找我，請我去看看這個(gè)小孩能不能做手術(shù)。</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;">&nbsp; 我問了孩子的病史，第一次發(fā)病是在3歲時(shí)，父母發(fā)現(xiàn)孩子“面色發(fā)白，尿像醬油一樣”，就去醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)重度貧血，溶血性黃疸，但不清楚是什么原因；后來輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，最后在天津市血液病研究所確診為先天性遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;">&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 這是一種少見的血液系統(tǒng)疾病，多為顯性遺傳，由于基因異常導(dǎo)致紅細(xì)胞膜骨架蛋白異常，紅細(xì)胞外形由雙凹形盤狀逐漸變?yōu)樾∏蛐渭t細(xì)胞，球形紅細(xì)胞變形能力減退，不能穿越通過脾臟內(nèi)的細(xì)小彎曲結(jié)構(gòu)，致球形紅細(xì)胞滯留于脾臟內(nèi)并被脾臟從循環(huán)內(nèi)清除，紅細(xì)胞壽命明顯縮短，產(chǎn)生溶血性貧血的各種表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)的輕重因人而異。貧血、黃疸和肝脾腫大是最常見的臨床表現(xiàn)，三者或同時(shí)存在，或單獨(dú)發(fā)生。</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 新的問題又來了，既然這種病是通過遺傳，那孩子的父母為什么沒有呢？</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 原來患兒父親6歲時(shí)就因?yàn)橐淮瓮鈧磺谐似⑴K，所以沒有表現(xiàn)出病癥，也沒有被發(fā)現(xiàn)。這孩子診斷先天性遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥后因?yàn)槿苎载氀?jīng)常去醫(yī)院輸血！但輸血只是暫時(shí)緩解癥狀，孩子的脾臟越來越大，7月5日來我院CT檢查顯示他的脾臟比正常孩子要大3倍，在肚臍下方就可以摸到！</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 目前先天性遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的治療方法主要是脾切除，術(shù)后黃疸消失，貧血改善，溶血緩解。由于是基因異常所致的疾病，希望在不久的將來能夠?qū)崿F(xiàn)在基因水平治療這類疾病。&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 7月7日，我們決定在達(dá)芬奇機(jī)器人的援助下給孩子做脾臟切除手術(shù)，此前我們已經(jīng)完成機(jī)器人輔助下食管裂孔疝修補(bǔ)，膽總管囊腫切除，腎盂輸尿管狹窄等一系列復(fù)雜手術(shù)，但這是我們做的第一例機(jī)器人巨脾切除術(shù)，術(shù)前還是做好了充分準(zhǔn)備，用時(shí)3個(gè)多小時(shí)順利完成了手術(shù)。</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 和以前的傳統(tǒng)腹腔鏡手術(shù)相比“達(dá)芬奇”確實(shí)有了很多優(yōu)勢。達(dá)芬奇機(jī)器人的機(jī)械臂雖然略顯龐大，但是其前端的機(jī)械手臂卻更加靈活、精細(xì)、精巧，活動(dòng)幅度和范圍較手工操作更加廣泛，旋轉(zhuǎn)動(dòng)作不疲勞，更加平順、穩(wěn)定，尤其其自動(dòng)濾除人體顫抖功能，在重建、縫合過程中，可消除人體疲勞或者肢體抖動(dòng)帶來的誤差，更加精準(zhǔn)的重建器官功能，同時(shí)減少副損傷。患兒年齡越小，術(shù)區(qū)空間愈小，其機(jī)器人機(jī)械瘦手臂的靈活性更能發(fā)揮的淋漓盡致，只要在氣腹建立后，各個(gè)手臂可以建立安全穿刺范圍，手術(shù)即可進(jìn)行。另外，機(jī)器人主刀不但是操作者，也是鏡頭控制者，可按照術(shù)者的思路觀察手術(shù)區(qū)域；因患兒操作空間小，傳統(tǒng)的腹腔鏡操作對扶鏡助手是巨大的考驗(yàn)，輕微的晃動(dòng)即可影響主刀視野，嚴(yán)重影響主刀操作，但機(jī)器人可以規(guī)避這一弊端，機(jī)器人手術(shù)真正達(dá)到了體表的微創(chuàng)和術(shù)區(qū)的微創(chuàng)！</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 達(dá)芬奇機(jī)器人的缺點(diǎn)就是費(fèi)用昂貴（但好在我們醫(yī)院目前優(yōu)惠力度很大）；再者就是一旦使用過達(dá)芬奇機(jī)器人輔助手術(shù)以后再去做普通腹腔鏡手術(shù)會(huì)給醫(yī)生帶來巨大的落差感，就像開著布加迪威龍（達(dá)芬奇機(jī)器人比它貴多了）突然換成手扶拖拉機(jī)一樣！</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 7月15日這個(gè)曾經(jīng)邊輸血邊看書的孩子痊愈出院了！不用靠反復(fù)輸血來維持生命了！</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"><br></p><p class="ql-block"></p>