<p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">患者蒙某 女 49歲，自一年多前開始，患上了一種“怪病”，先是因為刷牙總是出血，已經(jīng)快一年沒刷牙了。接著出現(xiàn)不明原因的雙下肢淤斑，后蔓延至全身，頭暈、乏力，腹脹，不能平臥及直坐，每天只能半臥休息，輕微活動就會心慌氣喘，生不如死。慕名至駐馬店市中醫(yī)院就診，入院后積極完善相關輔助檢查，血常規(guī)示:紅細胞1.26x10^12/（正常值:3.5-5.0×10^12/L）。白細胞2.35x10^12/L（正常值:4.0-10.0×10^9/L）。血小板5×10^9/L（正常值:100－300x10^9/L），骨髓穿刺活檢示:慢性骨髓纖維化。</b></p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;"> 全血細胞減少，血小板過低，脾切除術風險太大、副作用和并發(fā)癥太多，術后極易出現(xiàn)出血不止等嚴重并發(fā)癥。與病人及家屬多次溝通后決定為其行“脾臟切除術”，術前多次組織多學科專家會診討論治療方案，把風險降至最低。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;"> 術中因脾臟巨大，占據(jù)大部分腹腔，脾門血管難以暴露致手術非常困難，駐馬店市中醫(yī)院心胸大血管外科岳軍主任團隊憑借著精湛的醫(yī)術，過人的膽識，順利完成手術。</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">一、什么是骨髓纖維化？</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">骨髓纖維化是骨髓彌漫性纖維組織增生并代替骨髓造血組織的一種疾病。根據(jù)有無原發(fā)病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，根據(jù)發(fā)病的急緩可分為急性和慢性。一般所說的骨髓纖維化是指慢性原發(fā)性骨髓纖維化，目前有關的病因和發(fā)病機理尚未完全明確。臨床上病人多起病緩慢，40歲以上多見，開始可無癥狀或癥狀不典型。</b></p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">二、病因？</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">原發(fā)性髓纖原因尚未明確，部分學者認為與造血干細胞受到異常刺激有關。繼發(fā)性髓纖可由多種因素導致，常見的有環(huán)境因素、物理因素、化學因素、感染、腫瘤、化學溶劑、電離輻射等</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">三、骨髓纖維化有哪些典型癥狀？</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">(一)慢性原發(fā)性骨髓纖維化:</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">1、貧血：主要表現(xiàn)為乏力、黏膜蒼白，食欲減退。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">2、肝脾腫大：90%的病人存在不同程度的脾大，主要表現(xiàn)為腹脹、胃納減退、腹部牽引感。50%~70%患者存在不同程度肝大，可引起門脈高壓癥。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">3、高代謝表現(xiàn)：包括低熱、多汗、體重減輕等。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">4、部分患者存在骨骼疼痛表現(xiàn)。晚期可出現(xiàn)嚴重貧血及出血癥狀。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">(二)急性原發(fā)性骨髓纖維化</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">也稱惡性型髓纖，起病兇險，病程短促，死亡率較高。主要表現(xiàn)為骨關節(jié)酸痛，進行性貧血、出血，骨質(zhì)硬化。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">四、骨髓纖維化為什么要切脾臟？</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">（1）、緩解和巨脾有關的癥狀。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">（2）、消除脾功能亢進所致的血細胞減少。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">（3）、緩解門脈高壓癥。</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">五、髓骨髓纖維化如何家庭護理？</b></p><p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">1、作為家屬要多陪伴患者，及時對患者進行心理疏導，保持豁達樂觀情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，培養(yǎng)堅強的意志。2、患者適當加強鍛煉，增強體質(zhì)，以減少發(fā)生感染的機會。生活起居有規(guī)律。3、患者應避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者應禁食，出血停止后給予冷、溫流質(zhì)，以后給予半流質(zhì)、軟食、普食。加強營養(yǎng)，多補充蛋白質(zhì)及各種維生素?？蛇m當多進補腎、養(yǎng)血的食物，如：核桃、紅棗、花生等。適用于貧血、虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者。</b></p>