<h3>髓外造血（EMH）的影像診斷涉及多系統(tǒng)多部位，如果排除了常見(jiàn)病、多發(fā)病的可能，應(yīng)該想到EMH的診斷。雷祎醫(yī)生就EMH結(jié)合文獻(xiàn)做了詳細(xì)綜述。</h3></br><h3> <h3>來(lái)源：?第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院影像醫(yī)學(xué)科</h3></br><h3>另附病例分析一例<br></br></h3></br>丁新宇，唐華，黃可南上海長(zhǎng)征醫(yī)院胸外微創(chuàng)中心<h3><strong>1.???</strong><strong>臨床資料</strong></h3></br><h3><strong>1.1?</strong><strong>一般資料</strong>???患者男，53歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)后縱隔占位2月”入院。既往無(wú)慢性病及急慢性貧血史。體檢：生命體征正常，無(wú)明顯貧血貌。胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，雙側(cè)觸覺(jué)語(yǔ)顫對(duì)稱，雙肺聽(tīng)診呼吸音清，未聞及干濕性啰音。腹平軟，肝脾未及，移動(dòng)性濁音（-），脊柱及各椎體無(wú)壓痛。</h3></br><h3><strong>1.2?</strong><strong>實(shí)驗(yàn)室檢查?</strong>?血常規(guī)：HGB 120g/L, WBC 9.1*109/L，PLT 175*109/L。生化：ALT 62U/L，Alb 43g/L，余肝腎功能未見(jiàn)異常指標(biāo)。</h3></br><h3><strong>1.3?</strong><strong>影像學(xué)檢查</strong>??胸部平掃及增強(qiáng)CT：后縱隔脊柱兩旁見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織密度影，左側(cè)大小約4.1*3.0cm，右側(cè)大小約5.2*4.8cm，邊緣尚光整，縱隔內(nèi)未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)，右側(cè)胸腔見(jiàn)少量胸腔積液，右側(cè)腎上腺見(jiàn)結(jié)節(jié)狀組織密度影。胸腹部MRI平掃及增強(qiáng)：約T7-10椎體水平椎旁見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀、塊狀軟組織信號(hào)影，部分相互融合，信號(hào)欠均，較大者位于右側(cè)，長(zhǎng)徑約7.1cm，增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化，強(qiáng)化信號(hào)欠均勻，相鄰椎體未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞，椎間孔未見(jiàn)明顯擴(kuò)大，椎體內(nèi)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)影，相鄰肺組織受壓，右肺部分肺不張，余肺野未見(jiàn)明顯異常信號(hào)影。雙側(cè)胸腔少量積液?？紤]后縱隔神經(jīng)源性腫瘤。右側(cè)腎上腺多發(fā)結(jié)節(jié)、考慮腺瘤。脾后緣血管瘤，前緣異常信號(hào)，脾臟增大，慢性膽囊炎。</h3></br><h3><strong>1.4?</strong><strong>治療過(guò)程</strong>???患者完善相關(guān)術(shù)前檢查和化驗(yàn)，在全身麻醉下行右后縱隔腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)后縱隔脊柱旁一呈不規(guī)則形狀腫瘤，大小約7*5*4cm，質(zhì)地較軟，表面呈暗褐色，有包膜，血供極為豐富。沿包膜完整切除腫瘤，術(shù)中失血約700毫升。冰凍考慮髓外造血?；颊咝g(shù)后貧血進(jìn)行性加重，血紅蛋白最低降至60g/L，經(jīng)多次輸血支持治療，總計(jì)輸紅細(xì)胞懸液2400毫升，血漿1600毫升，后上升至90g/L。術(shù)后病理診斷髓外造血，患者拒絕行骨髓穿刺檢查，病情恢復(fù)良好后出院。</h3></br><h3><strong>2.?</strong><strong>討論</strong></h3></br><h3>髓外造血是一種多能干細(xì)胞異常增殖生成血細(xì)胞的方式，是骨髓造血功能不足的生理性補(bǔ)償。地中海貧血、鐮狀細(xì)胞性貧血或遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥常并發(fā)髓外造血。而骨髓造血功能喪失是產(chǎn)生髓外造血的常見(jiàn)原因，如缺鐵性貧血、惡性貧血或骨髓纖維化及白血病等。髓外造血多發(fā)生于肝臟和脾臟，而后縱隔是較為少見(jiàn)的部位[1]。脊柱旁髓外造血在影像學(xué)上一般表現(xiàn)為后縱隔雙側(cè)多發(fā)瘤樣腫塊，單側(cè)或單發(fā)罕見(jiàn)[2]。</h3></br><h3>后縱隔髓外造血易誤診為神經(jīng)源性腫瘤。胸部MRI檢查可見(jiàn)后縱隔脊柱旁多發(fā)丘型或類圓形病灶，一般無(wú)椎間孔擴(kuò)大，鄰近椎體或肋骨骨質(zhì)無(wú)破壞。再結(jié)合患者一般存在地中海貧血或慢性貧血病史，可以與神經(jīng)源性腫瘤區(qū)別。髓外造血是一種良性疾病，無(wú)并發(fā)癥時(shí)，一般無(wú)需外科手術(shù)。瘤體組織對(duì)小劑量射線較為敏感，放療能取得一定效果[3]。國(guó)外文獻(xiàn)認(rèn)為輸血和鐵螯合劑治療也是較成功方法[4、5]。本例患者入院自訴無(wú)貧血病史，但化驗(yàn)血常規(guī)提示存在輕度貧血，MRI提示后縱隔為多發(fā)瘤樣腫塊，椎間孔無(wú)擴(kuò)大，脾增大。術(shù)中瘤體血供極豐富，術(shù)后患者加重貧血表現(xiàn)，均符合髓外造血特點(diǎn)，值得引起注意。</h3></br><h3>因此，在臨床工作中對(duì)于后縱隔占位患者，特別是脊柱旁雙側(cè)多發(fā)瘤樣腫塊，應(yīng)該引起重視。結(jié)合患者有無(wú)慢性造血功能障礙或慢性貧血病史，必要時(shí)請(qǐng)血液科會(huì)診，排除髓外造血可能，避免不必要的手術(shù)治療，具有重要意義。</h3></br><h3><strong>參考文獻(xiàn)</strong></h3></br><h3>1.???? 付峰,董海波,張玉琴.后縱隔髓外造血組織瘤樣增生的影像診斷[J]. 放射學(xué)實(shí)踐, 2011,8:?841-844.</h3></br><h3>2.???? 陳安薇. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥并發(fā)縱隔異位造血一例[J]. 中華血液學(xué)雜志,1998,19(3):132</h3></br><h3>3.???? Castelli R1,?Graziadei G,?Karimi M, et al. Intrathoracic?masses?due to?extramedullary hematopoiesis. Am J Med Sci.?2004, 328(5):299-303.</h3></br><h3>4.???? Chehal A1,?Aoun E,?Koussa S,?et al. Hypertransfusion: a successful method of treatment in thalassemia intermedia patients with spinal cord compression secondary to extramedullary hematopoiesis. Spine.?2003, 28(13):E245-9.</h3></br><h3>5.??? Cario H1,?Wegener M,?Debatin KM, et al. Treatment with hydroxyurea in thalassemia intermedia with paravertebral pseudotumors of extramedullary hematopoiesis. Ann Hematol.?2002,81(8):478-82.</h3></br><h3><strong>Figure</strong></h3></br><h3> <p class="ql-block">早讀病例：</p>