<br> 運動神經(jīng)元一般起病比較隱匿，病情逐漸進展。最常見的初發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力,隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮,以大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最為明顯,雙手可成陰爪形,逐漸累及前臂、上臂和肩胛帶肌群,隨著病程的延長肌無力和萎縮可擴展至軀干和頸部。運動神經(jīng)元病分為四種類型，根據(jù)類型不同，疾病早期表現(xiàn)也不一樣。<br><br> 肌萎縮側(cè)索硬化：臨床表現(xiàn)為從一側(cè)或者雙側(cè)手指開始，逐漸出現(xiàn)手指僵硬、動作笨拙。隨后出現(xiàn)手部肌肉萎縮，可進一步進展到前臂和下肢，最后會影響到面部和咽喉部肌肉出現(xiàn)舌體肌萎縮，構(gòu)音不清，吞咽困難，通常在3~5年之內(nèi)出現(xiàn)呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。<br><br> 進行性肌萎縮：表現(xiàn)為一開始以單手或者雙手小肌肉萎縮為主，逐漸累及到前臂、上臂以及肢帶肌，肌肉萎縮明顯，伴有肌張力下降，可以看到肌肉跳動和腱反射減弱。此病病程比較長，可以存活10年或更長的時間。<br><br> 進行性延髓麻痹：表現(xiàn)為發(fā)音不清楚、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力、咽反射消失等延髓麻痹癥狀。常在一兩年之內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡；<br><br> 原發(fā)性側(cè)索硬化：表現(xiàn)為雙下肢對稱性僵硬乏力，走路呈剪刀步態(tài)，出現(xiàn)病理反射。此病比較罕見，雙下肢對稱性的僵硬無力，進展比較慢，可存活很長時間。<br><br> 此外，運動神經(jīng)元病非運動癥狀有情緒低落（抑郁癥）、焦慮、睡眠障礙、認(rèn)知障礙、吞咽困難等。<br><br> 需要說明的是，運動神經(jīng)元病不一定都出現(xiàn)手部肌肉萎縮，手部肌肉萎縮也不一定就是運動神經(jīng)元病，沒有手部肌肉萎縮也不一定不是運動神經(jīng)元病，關(guān)鍵是看是否具有上述核心癥狀。除了運動神經(jīng)元病之外，還有很多疾病會引起手部肌肉萎縮的癥狀，如手部的周圍神經(jīng)損傷，頸椎病等。<br><br> 而運動神經(jīng)元的發(fā)展可歸為五個時期<br><br> 1、癥狀開始期：發(fā)病初期可能出現(xiàn)手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，無任何明顯癥狀。<br><br> 2、工作困難期：此其已明顯感覺到了手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發(fā)生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。<br><br> 3、日常生活困難期：病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴(yán)重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚情形。<br><br> 4、吞咽困難期：到了這一階段，病程已進入中末期，說話已嚴(yán)重不清楚，四肢幾乎完全無力，于進食時連流質(zhì)食物均容易嗆到，若不插鼻胃管灌食，常導(dǎo)致吸入性肺炎。<br><br> 5、呼吸困難期：如果患者在呼吸困難時，選擇氣管切開術(shù)，則需住進地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護，若拒絕使用呼吸器時，則需安寧療護團隊之協(xié)助，以安然面對死亡<br><br> 總之，運動神經(jīng)元是呈緩慢進展型疾病。如果出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)及時就醫(yī)，做到早診斷早治療。<br><br> 健腦止萎湯從治療運動神經(jīng)元標(biāo)本兼治，主要分為三個方向：<br><br> 一、化濁，祛濕治其標(biāo)。<br><br> 濕濁內(nèi)蘊是運動神經(jīng)元病的致病因素之一,《素問生氣通天論》日“因于濕,首如裹濕熱不攘,大筋軟短,小筋弛長,軟短為拘,弛長為痿冶,指出濕熱既是主要病機要素之一 ,亦是病理產(chǎn)物。臨證時應(yīng)祛除濕濁，痰瘀等有形病理產(chǎn)物的堆積以減輕三焦氣機的阻滯，降低病情的頑固性,同時亦為進一步的健脾補腎提供條件。<br><br> 二、補腎填精，健脾益氣治其本。<br><br> 腎主骨生髓,腦為髓之海,腎中精氣充盛，則髓海得養(yǎng),腎精虧損必腦髓空虛精氣虧損無以化生氣血可見肌肉萎縮、肢體軟弱無力之氣血不足之虛象。而脾胃居于中焦運轉(zhuǎn)全身上下氣機,統(tǒng)領(lǐng)陽明經(jīng)脈，腎中陰陽為機體正氣之本。因此平補肝腎,陰陽雙補,剛?cè)岵鷦t腎臟功能得以恢復(fù),精髓化生充盛。<br><br> 三、活血通絡(luò)，疏肝解郁，鞏固病情<br><br> 運動神經(jīng)元病病機復(fù)雜,病程較長，遷延難愈,“久病必虛久病必瘀冶,疾病后期濕、毒、瘀、虛互結(jié),膠結(jié)于絡(luò)脈,壅堵阻塞全身氣機，而致脈絡(luò)不通，從而形成毒損絡(luò)脈的病理環(huán)節(jié),最終形成絡(luò)病。病情纏綿難愈,長期以來心境抑郁，且肝氣郁結(jié)日 久傷及肝陰,導(dǎo)致肝陰虧虛進而肝風(fēng)內(nèi)動，所以活血通絡(luò)，疏肝解郁,調(diào)暢氣機，怡情悅志，從而有利于疾病的痊愈。