<br>運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元一般起病比較隱匿,病情逐漸進(jìn)展。最常見(jiàn)的初發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力,隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮,以大小魚(yú)際肌、骨間肌、蚓狀肌最為明顯,雙手可成陰爪形,逐漸累及前臂、上臂和肩胛帶肌群,隨著病程的延長(zhǎng)肌無(wú)力和萎縮可擴(kuò)展至軀干和頸部。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分為四種類(lèi)型,根據(jù)類(lèi)型不同,疾病早期表現(xiàn)也不一樣。<br><br>肌萎縮側(cè)索硬化:臨床表現(xiàn)為從一側(cè)或者雙側(cè)手指開(kāi)始,逐漸出現(xiàn)手指僵硬、動(dòng)作笨拙。隨后出現(xiàn)手部肌肉萎縮,可進(jìn)一步進(jìn)展到前臂和下肢,最后會(huì)影響到面部和咽喉部肌肉出現(xiàn)舌體肌萎縮,構(gòu)音不清,吞咽困難,通常在3~5年之內(nèi)出現(xiàn)呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。<br><br>進(jìn)行性肌萎縮:表現(xiàn)為一開(kāi)始以單手或者雙手小肌肉萎縮為主,逐漸累及到前臂、上臂以及肢帶肌,肌肉萎縮明顯,伴有肌張力下降,可以看到肌肉跳動(dòng)和腱反射減弱。此病病程比較長(zhǎng),可以存活10年或更長(zhǎng)的時(shí)間。<br><br>進(jìn)行性延髓麻痹:表現(xiàn)為發(fā)音不清楚、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力、咽反射消失等延髓麻痹癥狀。常在一兩年之內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡;<br><br>原發(fā)性側(cè)索硬化:表現(xiàn)為雙下肢對(duì)稱(chēng)性僵硬乏力,走路呈剪刀步態(tài),出現(xiàn)病理反射。此病比較罕見(jiàn),雙下肢對(duì)稱(chēng)性的僵硬無(wú)力,進(jìn)展比較慢,可存活很長(zhǎng)時(shí)間。<br><br>此外,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病非運(yùn)動(dòng)癥狀有情緒低落(抑郁癥)、焦慮、睡眠障礙、認(rèn)知障礙、吞咽困難等。<br><br>需要說(shuō)明的是,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病不一定都出現(xiàn)手部肌肉萎縮,手部肌肉萎縮也不一定就是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,沒(méi)有手部肌肉萎縮也不一定不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,關(guān)鍵是看是否具有上述核心癥狀。除了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病之外,還有很多疾病會(huì)引起手部肌肉萎縮的癥狀,如手部的周?chē)窠?jīng)損傷,頸椎病等。<br><br>而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的發(fā)展可歸為五個(gè)時(shí)期<br><br>1、癥狀開(kāi)始期:發(fā)病初期可能出現(xiàn)手突然無(wú)法握筷,或走路偶爾會(huì)無(wú)緣無(wú)故跌倒,無(wú)任何明顯癥狀。<br><br>2、工作困難期:此其已明顯感覺(jué)到了手腳無(wú)力,甚至萎縮,生活雖尚能自理,但在工作職場(chǎng)上已發(fā)生障礙,此時(shí)需多加休息,以免病情加重。<br><br>3、日常生活困難期:病程進(jìn)入中期,手或腳、或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙,生活已無(wú)法自理,如無(wú)法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言語(yǔ)已稍有表達(dá)不清楚情形。<br><br>4、吞咽困難期:到了這一階段,病程已進(jìn)入中末期,說(shuō)話(huà)已嚴(yán)重不清楚,四肢幾乎完全無(wú)力,于進(jìn)食時(shí)連流質(zhì)食物均容易嗆到,若不插鼻胃管灌食,常導(dǎo)致吸入性肺炎。<br><br>5、呼吸困難期:如果患者在呼吸困難時(shí),選擇氣管切開(kāi)術(shù),則需住進(jìn)地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護(hù),若拒絕使用呼吸器時(shí),則需安寧療護(hù)團(tuán)隊(duì)之協(xié)助,以安然面對(duì)死亡<br><br>總之,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是呈緩慢進(jìn)展型疾病。如果出現(xiàn)上述癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),做到早診斷早治療。<br><br>健腦止萎湯從治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元標(biāo)本兼治,主要分為三個(gè)方向:<br><br>一、化濁,祛濕治其標(biāo)。<br><br>濕濁內(nèi)蘊(yùn)是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的致病因素之一,《素問(wèn)生氣通天論》日“因于濕,首如裹濕熱不攘,大筋軟短,小筋弛長(zhǎng),軟短為拘,弛長(zhǎng)為痿冶,指出濕熱既是主要病機(jī)要素之一 ,亦是病理產(chǎn)物。臨證時(shí)應(yīng)祛除濕濁,痰瘀等有形病理產(chǎn)物的堆積以減輕三焦氣機(jī)的阻滯,降低病情的頑固性,同時(shí)亦為進(jìn)一步的健脾補(bǔ)腎提供條件。<br><br>二、補(bǔ)腎填精,健脾益氣治其本。<br><br>腎主骨生髓,腦為髓之海,腎中精氣充盛,則髓海得養(yǎng),腎精虧損必腦髓空虛精氣虧損無(wú)以化生氣血可見(jiàn)肌肉萎縮、肢體軟弱無(wú)力之氣血不足之虛象。而脾胃居于中焦運(yùn)轉(zhuǎn)全身上下氣機(jī),統(tǒng)領(lǐng)陽(yáng)明經(jīng)脈,腎中陰陽(yáng)為機(jī)體正氣之本。因此平補(bǔ)肝腎,陰陽(yáng)雙補(bǔ),剛?cè)岵?jì)則腎臟功能得以恢復(fù),精髓化生充盛。<br><br>三、活血通絡(luò),疏肝解郁,鞏固病情<br><br>運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病機(jī)復(fù)雜,病程較長(zhǎng),遷延難愈,“久病必虛久病必瘀冶,疾病后期濕、毒、瘀、虛互結(jié),膠結(jié)于絡(luò)脈,壅堵阻塞全身氣機(jī),而致脈絡(luò)不通,從而形成毒損絡(luò)脈的病理環(huán)節(jié),最終形成絡(luò)病。病情纏綿難愈,長(zhǎng)期以來(lái)心境抑郁,且肝氣郁結(jié)日 久傷及肝陰,導(dǎo)致肝陰虧虛進(jìn)而肝風(fēng)內(nèi)動(dòng),所以活血通絡(luò),疏肝解郁,調(diào)暢氣機(jī),怡情悅志,從而有利于疾病的痊愈