運動神經(jīng)元病 <p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">一、漸凍癥是什么</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"> 漸凍癥是上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元受到損傷，導致球部、四肢、胸部等肌肉逐漸無力，萎縮了下來。漸凍癥比較罕見，至今病因仍然不明，有學者認為百分之二十左右的比例與遺傳基因有關，某些部分是屬于環(huán)境因素，比如重金屬鋁造成了中毒。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">二、漸凍癥臨床表現(xiàn)</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"> 漸凍癥早期癥狀不怎么明顯，常常與其他疾病混淆。患者會感到有一些無力，肉跳，容易疲勞，隨著時間的推移，會發(fā)展為全身肌肉萎縮，吞咽困難等等，最后導致呼吸衰竭。早期檢查除了神經(jīng)科檢查以外，還需要拍肌電圖、神經(jīng)傳導速度檢測等等。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">三、哪類人容易得漸凍癥？</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">??漸凍癥是一個運動神經(jīng)元病，它可以是累及上運動神經(jīng)元，也可以是累及下運動神經(jīng)元的一個運動神經(jīng)元的疾病，是運動神經(jīng)元出現(xiàn)的變性導致的肌肉的無力萎縮。查體可以發(fā)現(xiàn)有腱反射亢進、病理反射陽性都能表現(xiàn)。漸凍癥發(fā)生絕大多數(shù)是散發(fā)的，有部分的患者是和遺傳可能有關系，這比較少見。散發(fā)的人群沒有什么特定的指向，不是說某一些人群就容易發(fā)，某一些人群不容易發(fā)。目前漸凍癥發(fā)生的原因不清楚，所以它臨床上出現(xiàn)癥狀的受累人群也是散發(fā)的，目前尚不清楚是什么人群容易多發(fā)。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">??漸凍癥是一個運動神經(jīng)元疾病，它的發(fā)病分為遺傳性和散發(fā)性，遺傳性比較少見，多是散發(fā)，并且散發(fā)的人群沒有特定指向，因為目前醫(yī)學上對于漸凍癥發(fā)生的原因尚不清楚，有待研究。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">四、漸凍癥會遺傳嗎</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">??對于得了漸凍癥的患者來講，有一部分的患者是有遺傳性的。漸凍癥的病因以及發(fā)病機制，目前來說有很多的因素，如遺傳機制，興奮性毒性，也有一些神經(jīng)營養(yǎng)因子障礙以及自身免疫機制等等，即使確切的致病機制，目前為止，并沒有明確的說法。但比較集中的認識為在遺傳背景的基礎之上的氧化應激損害與興奮性毒性的作用，一起損害運動神經(jīng)元而造成的漸凍癥，能遺傳方式主要為常染色體顯性的遺傳，漸凍癥這一疾病多數(shù)散發(fā)的，但也有5％到10%的患者具有家族的遺傳史。</p>