<p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）俗稱“漸凍人癥”，是一種罕見病，被稱為世界五大絕癥之一，多于30～50歲發(fā)病，以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經(jīng)元混合性、對稱性損害為特點。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">據(jù)報道，我國ALS發(fā)病率為0.8～7.3/10萬，截止到2010年底我國約有20萬ALS患者。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">漸凍癥致病原因：</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。目前主要理論有：</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積，谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間，久而久之，造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">2.自由基使神經(jīng)細(xì)胞膜受損。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">3.神經(jīng)生長因子缺乏，使神經(jīng)細(xì)胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">進入漸凍過程末期，失去呼吸能力的患者，喉管會被插入呼吸氣管，一旦拔掉呼吸機，生命就會終止。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">在當(dāng)今的醫(yī)療條件下尚無有效的治愈藥物和方式，但對患者而言最殘忍的不止是這個，更在于他直至死亡那一刻意識都很清晰，患者只能眼睜睜地看著自己死去，所以常被認(rèn)為是“比癌癥還要殘忍的絕癥”。</p>