<p class="ql-block"> 南陽(yáng)市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科特需病房（神經(jīng)系統(tǒng)病區(qū)）近期收置了一位自身免疫性腦炎的患者。</p> 病歷介紹 <p class="ql-block">患者：孟x(chóng)x，女性，23歲</p><p class="ql-block">主訴：突發(fā)意識(shí)喪失9小時(shí)。于2024年10月9日 01：10分就診于我科.</p> 現(xiàn)病史 <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">9小時(shí)</span>前患者突發(fā)意識(shí)喪失，伴肢體抽搐、雙眼上翻、口吐白沫等癥狀，癥狀持續(xù)約2分鐘后好轉(zhuǎn)。<span style="color:rgb(237, 35, 8);">發(fā)病1周前有感冒史</span>，伴發(fā)熱，最高體溫38.7℃，隨即緊急前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，具體治行不詳，住院期間<span style="color:rgb(237, 35, 8);">患者出現(xiàn)煩躁不安、精神異常、大喊大叫</span>等，今為求進(jìn)一步治行，遂來(lái)我院，急診以“意識(shí)喪失原因待查：顱內(nèi)感染?”為診斷收在我科，發(fā)病以來(lái)，神志清，精神差；未進(jìn)食物，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">大小便失禁，</span>休重?zé)o明顯變，體力耐力較前明顯下降。</p> <p class="ql-block">既往無(wú)特殊病史，一般內(nèi)科查體可。</p> 神經(jīng)系統(tǒng)查體 <p class="ql-block">神志清，精神差，右利手，言語(yǔ)緩慢，反應(yīng)遲鈍，高級(jí)智能檢查尚可。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm,對(duì)光反反射靈敏，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，伸舌居中，余顱神經(jīng)正常。雙側(cè)肌力5級(jí)，四肢肌張力正常，腱反射對(duì)稱(chēng)，雙側(cè)病理癥陰性。雙下肢深、淺感覺(jué)無(wú)異常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝關(guān)脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。<span style="color:rgb(237, 35, 8);">腦刺激癥陽(yáng)性。</span></p> 診療經(jīng)過(guò) <p class="ql-block"> 患者入院后<span style="color:rgb(237, 35, 8);">反復(fù)多次出現(xiàn)肢體抽搐、意識(shí)喪失、間斷精神行為異常</span>。入院完善頭顱DWI、腰椎穿刺、外送腦脊液（NGS、自身免疫性腦炎抗體檢查等）、腦電圖等。</p> 實(shí)驗(yàn)室檢查 <p class="ql-block">腦脊液檢查結(jié)果</p> <p class="ql-block">腦脊液外送檢查結(jié)果：</p><p class="ql-block"><b style="color:rgb(237, 35, 8);">外送NGS陰性</b></p><p class="ql-block"><b>自身免疫性腦炎抗體</b>：血清（CBA陰性，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">TBA陽(yáng)性</span>）</p><p class="ql-block">腦脊液（CBA、TBA<span style="color:rgb(237, 35, 8);">均陰性</span>）</p><p class="ql-block"><b>腦脊液、血清寡克?。?lt;/b><span style="color:rgb(237, 35, 8);">均陰性</span></p> 輔助檢查 <p class="ql-block"><b>腦電圖：</b>可見(jiàn)中幅<span style="color:rgb(237, 35, 8);">慢波</span></p> 診斷 <p class="ql-block"><b>診斷：自身免疫性腦炎、癥狀性癲癇</b></p> 治療 <p class="ql-block"><b>治療</b></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">抗感染</span>：頭孢曲松、更昔洛韋</p><p class="ql-block"><b>控制癲癇發(fā)作</b></p><p class="ql-block"><b>注射人免疫球蛋白</b>0.4g/kg/天</p><p class="ql-block"><b>激素</b>：甲潑尼龍琥珀酸鈉500mg（5）-240mg（3）-120mg（3）-口服</p><p class="ql-block">序貫<span style="color:rgb(237, 35, 8);">泰它西普</span></p> 結(jié)局 <p class="ql-block">患者治療3周后恢復(fù)良好，未訴特殊不適。</p><p class="ql-block"><br></p> 隨訪 <p class="ql-block">出院1周后來(lái)院復(fù)查</p> 探討 自身免疫性腦炎 <p class="ql-block"><b>腦炎</b>：是指腦實(shí)質(zhì)發(fā)生炎癥導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)功能缺失的一類(lèi)疾病。</p><p class="ql-block"><b>腦炎病因分類(lèi)</b>：主要分為<b>直接感染性、感染后性及非感染性三大類(lèi)</b>，其中感染后性及非感染性腦炎中的自身免疫性腦炎（autoimmune encephalitis，AIE）占全部臨床擬診腦炎患者的<b>20%</b>左右。</p><p class="ql-block"><b>自身免疫性腦炎</b>（autoimmune encephalitis，AE）泛指一類(lèi)由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎。</p> 臨床表現(xiàn) <p class="ql-block">1. <b>前驅(qū)癥狀與前驅(qū)事件</b>：抗 NMDAR 腦炎常見(jiàn)<span style="color:rgb(237, 35, 8);">發(fā)熱、頭痛</span>等前驅(qū)癥狀。</p><p class="ql-block">2.主要癥狀：包括<span style="color:rgb(237, 35, 8);">精神行為異常</span>、認(rèn)知障礙、近事記憶力下降、<span style="color:rgb(237, 35, 8);">癲癇發(fā)作、言語(yǔ)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、意識(shí)水平下降與昏迷</span>、自主神經(jīng)功能障礙等（竇性心動(dòng)過(guò)速、泌涎增多、竇性心動(dòng)過(guò)緩、低血壓、中樞性發(fā)熱 、體溫過(guò)低和中樞性低通氣 。</p><p class="ql-block">3.<b style="color:rgb(1, 1, 1);">其他癥狀</b>：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">睡眠障礙</span>（失眠 、快速眼球運(yùn)動(dòng)、睡眠行為異常、日間過(guò)度睡眠、嗜睡等）、肢體癱瘓、復(fù)視、小腦性共濟(jì)失調(diào)、肌無(wú)力綜合征、腹瀉。</p> 診斷標(biāo)準(zhǔn) <p class="ql-block">診斷條件：包括<span style="color:rgb(237, 35, 8);">臨床表現(xiàn)</span>、<span style="color:rgb(237, 35, 8);">輔助檢查</span>、<span style="color:rgb(237, 35, 8);">確診實(shí)驗(yàn)</span>與<span style="color:rgb(237, 35, 8);">排除其他病因</span>4個(gè)方面。</p><p class="ql-block"><b>1.臨床表現(xiàn)</b>：急性或者亞急性起?。?lt;span style="color:rgb(237, 35, 8);"><3個(gè)月</span>），具備以下<b>1個(gè)或者多個(gè)</b>神經(jīng)與精神癥狀或者臨床綜合征。</p><p class="ql-block">a.邊緣系統(tǒng)癥狀：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">近事記憶減退、癲癇發(fā)作、精神行為異常</span>，3個(gè)癥狀中的1個(gè)或者多個(gè)。</p><p class="ql-block">b.腦炎綜合征：</p><p class="ql-block">c.基底節(jié)和（或）間腦/下丘腦受累的臨床表現(xiàn)。</p><p class="ql-block">d.精神障礙，且精神心理專(zhuān)科認(rèn)為不符合非器質(zhì)疾病。</p> <p class="ql-block"><b>2.輔助檢查</b>：具有以下<b>1個(gè)或者多個(gè)</b>的輔助檢查發(fā)現(xiàn)，或者合<b>并相關(guān)腫瘤</b>。</p><p class="ql-block">a.腦脊液異常：腦脊液<span style="color:rgb(237, 35, 8);">白細(xì)胞增多（>5×106/L</span>），或者腦脊液細(xì)胞學(xué)呈<span style="color:rgb(237, 35, 8);">淋巴細(xì)胞性炎癥</span>，或者特異性寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性。</p><p class="ql-block">b.<b>神經(jīng)影像學(xué)</b>：磁共振成像邊緣系統(tǒng)T2或者液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）異常信號(hào)。</p><p class="ql-block">c.<b>電生理異常</b>：表現(xiàn)為局灶性癲癇或者<span style="color:rgb(237, 35, 8);">癲癇樣放電</span>（位于顳葉或者顳葉以外），或者彌漫或者多灶分布的<span style="color:rgb(237, 35, 8);">慢波</span>節(jié)律</p><p class="ql-block">d.與AE相關(guān)的特定類(lèi)型的<span style="color:rgb(237, 35, 8);">腫瘤</span>。</p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">3.確診實(shí)驗(yàn)</span>：抗神經(jīng)細(xì)胞抗體陽(yáng)性。根據(jù)抗原底物分為基于細(xì)胞底物的實(shí)驗(yàn)（cell based assay，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">CBA</span>）與基于組織底物的實(shí)驗(yàn)（tissue based assay，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">TBA</span>）2種。</p> <p class="ql-block"><b>4.合理排除其他病因。</b></p> 總結(jié) <p class="ql-block">1、自身免疫性腦炎常見(jiàn)，部分病例臨床特征<span style="color:rgb(237, 35, 8);">不典型</span>；</p><p class="ql-block">2、出現(xiàn)以下臨床特征要考慮：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">癲癇發(fā)作、精神異常、認(rèn)知減退等</span></p><p class="ql-block">3、腦電圖一般異常，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">慢波為主</span>，可以有尖波、棘慢波等；</p><p class="ql-block">4、腦脊液檢測(cè)：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">蛋白細(xì)胞數(shù)稍高，也可以正常；</span></p><p class="ql-block">5、頭顱MRI：邊緣系統(tǒng)多異常信號(hào)，也可以正常；</p><p class="ql-block">6、確診：自身免疫抗體檢測(cè)極其重要，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">但1/3患者抗體檢測(cè)陰性</span>；</p><p class="ql-block">7、預(yù)后：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">規(guī)范激素和免疫球蛋白</span>治療，轉(zhuǎn)歸良好，部分<span style="color:rgb(237, 35, 8);">病例可以復(fù)發(fā)</span>。</p>