主訴 <p class="ql-block">倪XX，男性，23歲</p><p class="ql-block">主訴：視力減退伴視物不清1月余。</p><p class="ql-block"> （入院時間：2024年11月11日）</p> 現(xiàn)病史 <p class="ql-block">1月余前（2024年09月底）<span style="color:rgb(237, 35, 8);">患者感冒1天后出現(xiàn)左眼脹痛不適，伴右眼視物不清、視力進行性減退，半月前出現(xiàn)左眼視物不清、視力進行性減退</span>，無頭暈、頭痛、惡心、嘔吐，無視物成雙，無耳鳴、聽力減退，無言語不清、飲水嗆咳、吞咽困難、肢體無力、肢體麻木、肢體抽搐、意識障礙等，未在意及診治，雙眼視力進行性減退，于11月08日外院行視覺誘發(fā)電位示：雙側(cè)P100潛伏期延遲、雙側(cè)視神經(jīng)傳導通路傳導障礙，11月09日就診于鄭州某醫(yī)院門診完善眼底檢查、未治療，11月10日完善視野示：雙眼盲中心暗點、右眼重，視覺誘發(fā)電位示：右眼視光敏度下降、視神經(jīng)傳導下降，左眼視神經(jīng)傳導大致正常；全視野視網(wǎng)膜電圖示：雙眼視網(wǎng)膜功能大致正常。未治療，今為求進一步診治遂來我院，以“視神經(jīng)炎？”為診斷收入我科。發(fā)病以來，神志清，精神一般，飲食、睡眠可，大小便正常，體重未見明顯變化。</p> 既往史 <p class="ql-block">無特殊</p> 神經(jīng)系統(tǒng)查體 <p class="ql-block">神志清，精神可，高級智能活動正常。雙側(cè)瞳孔直徑約3mm，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">雙眼視力明顯減退、右眼較重（左眼0.12，右眼0.04）</span>，對光反射存在，雙側(cè)額紋對稱存在，雙側(cè)鼻唇溝對稱存在，伸舌居中，余顱神經(jīng)正常。四肢肌力5級，四肢肌張力正常，四肢腱反射對稱，雙側(cè)巴氏征陰性。雙側(cè)肢體深、淺感覺及復(fù)合感覺正常，雙側(cè)肢體指鼻試驗、跟膝脛試驗、輪替試驗正常。頸軟，腦膜刺激征陰性。</p> 入院前檢查結(jié)果 <p class="ql-block">視覺誘發(fā)電位（2024年11月08日）：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">雙側(cè)P100潛伏期延遲、雙側(cè)視神經(jīng)傳導通路傳導障礙。</span></p><p class="ql-block">視野（2024年11月10日 ）：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">雙眼中心暗點、右眼重</span>。</p><p class="ql-block">視覺誘發(fā)電位（2024年11月10）：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">右眼視光敏度下降、視神經(jīng)傳導下降</span>，左眼視神經(jīng)傳導大致正常。</p><p class="ql-block">全視野視網(wǎng)膜電圖（2024年11月10日）：雙眼視網(wǎng)膜功能大致正常。</p> 實驗室檢查結(jié)果 <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">血常規(guī)+CRP+ESR</span>、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、心肌酶、凝血功能、<span style="color:rgb(237, 35, 8);">補體、抗核抗體ANA、十六項自身抗體譜、抗中性粒細胞胞漿抗體</span>、免八、結(jié)合特異性細胞因子等正常。</p><p class="ql-block">腰椎穿刺：顱內(nèi)壓170mmHg；腦脊液生化、常規(guī)、抗酸、墨汁未見明顯異常。</p><p class="ql-block">腦脊液培養(yǎng)示：芽孢桿菌屬（考慮污染菌）。</p><p class="ql-block">血清+腦脊液（外檢）：腦脊液寡克隆區(qū)帶 I型；抗AGO抗體、抗GFAP抗體、抗MBP抗體、抗MOG抗體、<span style="color:rgb(237, 35, 8);">抗AQP4抗體陽性</span>。</p> 影像學檢查 <p class="ql-block"><b>心電圖示</b>：竇性心律，正常心電圖。</p><p class="ql-block">心臟彩超+頸部血管彩超：未見明顯異常。</p><p class="ql-block"><b>顱腦核磁</b>：顱腦MRI+DWI：右側(cè)額葉局灶性腦白質(zhì)脫髓鞘；顱腦MRA：右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段較細。</p><p class="ql-block"><b>頸椎+胸椎+腰椎核磁</b>：1.C4-5、C5-6椎間盤輕度膨出；2.胸腰椎核磁平掃未見明顯異常。</p><p class="ql-block"><b style="color:rgb(1, 1, 1);">眼眶平掃+增強</b>：雙眼視神經(jīng)未見明顯異常。</p><p class="ql-block"><b>眼底</b>：雙眼底視盤邊界清可，色淡，鼻側(cè)<span style="color:rgb(237, 35, 8);">視盤稍水腫</span>，網(wǎng)膜平伏，血管走形可，未見明顯出血。</p> 診斷 <p class="ql-block">診斷：視神經(jīng)炎</p> 診斷標準 <p class="ql-block">1.<b>急性視力下降，伴或不伴</b>眼痛及視乳頭水腫</p><p class="ql-block"> 2.視神經(jīng)損害相關(guān)性<b>視野異常</b></p><p class="ql-block"> 3.存在相對性傳入性瞳孔功能障礙、VEP異常；2項中至少1項</p><p class="ql-block"> 4.<b>除外</b>其他視神經(jīng)疾病：如缺血性、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養(yǎng)代謝性、 遺傳性視神經(jīng)病等 </p><p class="ql-block"> 5.<span style="color:rgb(237, 35, 8);">除外</span>視交叉及交叉后的視路和視中樞病變</p><p class="ql-block"> 6.<span style="color:rgb(237, 35, 8);">除外</span>其他眼科疾?。喝缪矍肮?jié)病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等</p><p class="ql-block"> 7.<span style="color:rgb(237, 35, 8);">除外</span>非器質(zhì)性視力下降</p> 治療 <p class="ql-block">給予<span style="color:rgb(237, 35, 8);">甲強龍500mg沖擊治療</span>（5天），并逐漸減量，輔以補鉀、護胃、補鈣等對癥支持治療。住院期間雙眼視力未再進一步下降。</p><p class="ql-block">院外潑<span style="color:rgb(237, 35, 8);">尼松片60mg</span>口服，緩慢減量</p> 隨訪 <p class="ql-block">2周前隨訪：左眼視力較前恢復(fù)</p> 探討 <p class="ql-block">視神經(jīng)炎（ON）泛指累及視神經(jīng)的各種<span style="color:rgb(237, 35, 8);">炎性病變</span>，是<span style="color:rgb(237, 35, 8);">青中年人</span>最易罹患的致盲性視神經(jīng)疾病。目前國際上較為通用的分型方法是根據(jù)<span style="color:rgb(237, 35, 8);">病因分型</span>。 </p><p class="ql-block"> 1.<b style="color:rgb(237, 35, 8);">特發(fā)性視神經(jīng)炎</b>：(1)<b>特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎</b>（IDON），亦稱經(jīng)典多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（MS-ON）；(2)<b>視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（NMO-ON）</b>；(3)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病相關(guān)性視神經(jīng)炎（如MOG抗體相關(guān)性視神經(jīng)炎等）。</p><p class="ql-block"> 2.<span style="color:rgb(237, 35, 8);">感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎</span>。</p><p class="ql-block"> 3.<span style="color:rgb(237, 35, 8);">自身免疫性視神經(jīng)病</span>。</p><p class="ql-block"> 4.<b>其他無法歸類的視神經(jīng)炎</b>。</p> 視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎 <p class="ql-block">視神經(jīng)脊髓炎（NMO-ON）是一種不同于MS的主要選擇性累及<span style="color:rgb(237, 35, 8);">視神經(jīng)和脊髓</span>的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。經(jīng)典NMO相關(guān)的視神經(jīng)炎主要表現(xiàn)為<b>雙眼同時或相繼</b>（雙眼相隔數(shù)小時、數(shù)天甚至數(shù)周發(fā)?。┏霈F(xiàn)迅速而嚴重的視力下降，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">眼痛相對少見，</span>視功能恢復(fù)較差，多數(shù)患者會遺留雙眼或至少一只眼的嚴重視力障礙（最終視力低于0.1）。<span style="color:rgb(237, 35, 8);">復(fù)發(fā)NMO相關(guān)的視神經(jīng)炎多為單眼發(fā)病</span>，易發(fā)，視功能損害重且恢復(fù)差。<span style="color:rgb(237, 35, 8);">NMO的急性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時發(fā)生</span>，二者可間隔數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年。</p> 特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎 <p class="ql-block">1.特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（IDON），又稱為MS-ON，是<span style="color:rgb(237, 35, 8);">歐美研究報道中最常見</span>的視神經(jīng)炎類型，20～50歲多見，男女患病比例約為1∶3。</p><p class="ql-block">多急性或亞急性起病，病前可有各種前驅(qū)因素其<span style="color:rgb(237, 35, 8);">典型表現(xiàn)為單眼視力下降，視力損害程度不一。</span>部分患者有<span style="color:rgb(237, 35, 8);">眼痛或眼球轉(zhuǎn)痛</span>。IDON有<span style="color:rgb(237, 35, 8);">自愈性</span>，歐美研究報道80％～90％的患者視力恢復(fù)至0.5以上。<span style="color:rgb(237, 35, 8);">1/3甚至半數(shù)以上的IDON患者會進一步進展為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病MS</span>，特別是伴腦白質(zhì)脫髓鞘病灶的IDON患者轉(zhuǎn)化為MS的幾率更可高達70％以上。故IDON又稱為MS-ON。</p> 感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎 <p class="ql-block">與視神經(jīng)炎相關(guān)的病原體種類繁多，包括<span style="color:rgb(237, 35, 8);">細菌感染</span>，如梅毒、結(jié)核、萊姆病、貓抓病、布魯桿菌病等，以及各種病毒，如肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒I型、水痘帶狀皰疹病毒等。</p> 自身免疫性視神經(jīng)病 <p class="ql-block">可以是系統(tǒng)性<span style="color:rgb(237, 35, 8);">自身免疫性疾病</span>（<b>如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞病、結(jié)節(jié)病等</b>）的一部分，也可作為系統(tǒng)性自身免疫病的首發(fā)表現(xiàn)。 多見于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。與IDON相比，<b>視力損害程度多較嚴重，且恢復(fù)較差</b>；易復(fù)發(fā)，部分患者有糖皮質(zhì)激素依賴現(xiàn)象。</p> 預(yù)后 <p class="ql-block">特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">有自愈性</span>，部分患者視力恢復(fù)至0.5以上。視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">易復(fù)發(fā)且視功能恢復(fù)較差</span>，多數(shù)患者會遺留雙眼或至少一只眼的嚴重視力障礙(最終視力低于0.1)。其他類型視神經(jīng)炎的視力損傷程度不一。</p> 總結(jié) <p class="ql-block"> 既往研究表明，對<span style="color:rgb(237, 35, 8);">首次發(fā)作的NMOSD-ON急性期患者首選IVMP治療</span>，對復(fù)發(fā)、病情嚴重或激素治療無效的患者應(yīng)盡早聯(lián)合<span style="color:rgb(237, 35, 8);">PE、烷化劑及靶向單抗控制病情</span>。NMOSD-ON慢性期，無論首發(fā)還是復(fù)發(fā)，<b>均應(yīng)及早預(yù)防復(fù)發(fā)，如使用硫唑嘌呤、MMF、RTX等</b>。除此之外，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">CD19、補體、IL-6</span>的一系列靶向單抗藥物在NMOSD治療臨床試驗上取得巨大成功，NMOSD-ON的治療也即將迎來一個嶄新的時代。此病歷還需進一步動態(tài)追蹤患者的病情變化。</p>