主訴 <p class="ql-block"> 患者：宋ＸＸ，男，49歲，大貨車司機(jī)，患者以“四肢無力2月余，加重2天”于2025年3月20日為主訴入院。</p> 現(xiàn)病史 <p class="ql-block"> <span style="color:rgb(237, 35, 8);">2月余前</span>，患者無明顯誘因出現(xiàn)<span style="color:rgb(237, 35, 8);">雙下肢無力</span>，表現(xiàn)為<span style="color:rgb(237, 35, 8);">近端力量</span>較遠(yuǎn)端力量差，癥狀逐漸加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以對癥處理，癥狀緩解欠佳。1月前出現(xiàn)雙上肢無力，表現(xiàn)為雙上肢上抬受限，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">伴四肢肌肉酸痛不適</span>。2天前患者癥狀加重，今為進(jìn)一步治療，遂來我院，門診以“肢體無力待查”為診斷收住我科，發(fā)病以來，神志清，精神差，大小便正常，體重?zé)o明顯變化，體力耐力較前下降。</p> 既往史 <p class="ql-block">無特殊</p> 神經(jīng)系統(tǒng)查體 <p class="ql-block"> 神志清，精神差，高級智能活動正常。雙側(cè)瞳孔直徑約3mm，對光反射靈敏，未見眼震。雙側(cè)額紋對癥存在，雙側(cè)鼻唇溝對稱存在，伸舌居中，顱正常。<span style="color:rgb(237, 35, 8);">雙上肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端肌力4+級，雙下肢近端肌力3級，遠(yuǎn)端肌力4級</span>，四肢腱反射對稱，雙側(cè)巴氏征陰性。雙側(cè)肢體深、淺感覺及復(fù)合感覺正常，雙側(cè)肢體指鼻試驗(yàn)、雙下肢跟膝脛試驗(yàn)配合欠佳，頸軟，腦膜刺激征陰性。</p> 實(shí)驗(yàn)室檢查 <p class="ql-block"><b>血常規(guī)</b>：</p><p class="ql-block">白細(xì)胞：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">12.82</span>Ｘ10^9/L↑，中性粒細(xì)胞區(qū)細(xì)7.11 10^9/L，血小板計(jì)數(shù) <span style="color:rgb(237, 35, 8);">523 Ｘ10</span><span style="color:rgb(237, 35, 8); font-size:18px;">^9/L↑：</span></p><p class="ql-block"><b>心肌酶：</b><span style="color:rgb(237, 35, 8);">乳酸脫氫酶 764 U/L↑（114-240）</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">肌酸激酶 5740 U/L↑（39-308）</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">肌酸激酶同工150U/L↑（0-25）</span></p><p class="ql-block"><b>肝功能：</b></p><p class="ql-block">谷丙轉(zhuǎn)氨酶 <span style="color:rgb(237, 35, 8);">277 U/L↑（9-50）</span></p><p class="ql-block">谷草轉(zhuǎn)氨酶 <span style="color:rgb(237, 35, 8);">368U/L↑（15-40</span>）</p><p class="ql-block"><b>自身免疫相關(guān)指標(biāo)：</b></p><p class="ql-block">抗jo-1抗體：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">99.19 AU↑（0_20）</span></p><p class="ql-block">SS-A 52 :<span style="color:rgb(237, 35, 8);">93.95 AU↑（0_20）</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(1, 1, 1);">余電解質(zhì)、凝血功能、二便常規(guī)、抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、風(fēng)濕、類風(fēng)濕等均陰性；</span></p> 輔助檢查 <p class="ql-block"><b>頭顱DWI+MRA</b>：腦白質(zhì)疏松（輕度）。雙側(cè)椎動脈顱內(nèi)段、基底動脈扭曲。</p><p class="ql-block"><b>頸椎+胸椎MRI</b>:C4-T1、L1-3、L4-S1椎間盤膨出，C3-4椎間盤突出。頸胸腰椎椎旁軟組織水腫。</p><p class="ql-block"><b>肺部CT</b>：右肺上葉肺氣腫，<b style="color:rgb(237, 35, 8);">兩肺間質(zhì)性炎癥。</b></p><p class="ql-block">頸部血管彩超：正常</p><p class="ql-block">心臟彩超：正常</p><p class="ql-block"><b>四肢肌電圖（我院）</b></p><p class="ql-block">右側(cè)正中神經(jīng)損害，腕部卡壓電生理表現(xiàn)；余檢周圍神經(jīng)傳導(dǎo)未見明顯特征性異常改變，請結(jié)合臨床。</p><p class="ql-block"><b>心電圖：</b>正常</p> <p class="ql-block">肺氣腫合并間質(zhì)性炎癥</p> 診療經(jīng)過 <p class="ql-block"> 結(jié)合患者臨床癥狀查體，及輔助檢查考慮肌炎的可能性比較大，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">完善肌炎抗體譜檢查</span></p> 治療 <p class="ql-block">結(jié)合患者臨床癥狀、查體及輔助檢查，診斷為：<b style="color:rgb(1, 1, 1);">多發(fā)性肌炎</b></p><p class="ql-block"><b>住院期間治療：</b></p><p class="ql-block"><b>甲潑尼龍琥珀酸鈉 40mg/QD</b> 靜滴</p><p class="ql-block">聯(lián)合予以護(hù)肝、營養(yǎng)神經(jīng)、護(hù)胃等治療。</p><p class="ql-block"><b>出院后治療</b>：<b style="color:rgb(237, 35, 8);">激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，</b><span style="color:rgb(1, 1, 1);">同時予以抗纖維化等治療</span></p><p class="ql-block">甲潑尼龍片 早12片 晚4片（每周減1片）</p><p class="ql-block">復(fù)方羥氯喹 0.2 g/BID</p><p class="ql-block">馬替麥考酚酯分散片 0.3.75g/TID</p><p class="ql-block">吡非尼酮片 2片 一日3次</p><p class="ql-block">補(bǔ)鉀，補(bǔ)鈣等治療。</p><p class="ql-block"><br></p> 治療效果 <p class="ql-block">患者來時下蹲時無法自行站立起來</p><p class="ql-block">治療1周后可以蹲下起來</p> <p class="ql-block">出院40天后再次隨訪，患者<span style="color:rgb(237, 35, 8);">基本完全恢復(fù)正常</span>，可<b>正常開始原來工作</b>（大貨車司機(jī)）</p> 多發(fā)性肌炎 <p class="ql-block"> <span style="color:rgb(237, 35, 8);">多發(fā)性肌炎</span>是一種自身免疫性疾病，主要臨床表現(xiàn)為以<b style="color:rgb(237, 35, 8);">對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力、肌肉壓痛、血清酶增高為</b>特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。</p> 臨床表現(xiàn) <p class="ql-block"> 多發(fā)性肌炎多為<b style="color:rgb(237, 35, 8);">亞急性起病</b>，任何年齡均可發(fā)病，<b>中年以上多見，女性略多</b>。部分患者伴有<span style="color:rgb(237, 35, 8);">惡性腫瘤</span>，約<span style="color:rgb(237, 35, 8);">20%患者</span><b style="color:rgb(1, 1, 1);">合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征</b>等其他自身免疫性疾病。</p> 發(fā)病機(jī)制 <p class="ql-block"> 病因可能與<b>自身免疫、遺傳及致病微生物感染等因素</b>有關(guān)。</p> 輔助檢查 <p class="ql-block">1、<b>血肌酸肌酶、乳酸脫氫酶升高，與肌炎相關(guān)抗體檢查陽性；</b></p><p class="ql-block">2、<b>肌電圖</b>可見自發(fā)性纖顫電位和正銳波；</p><p class="ql-block">3、<b>肌肉活檢組</b>織可見肌纖維變性、壞死、再生，炎癥細(xì)胞侵潤，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等；</p><p class="ql-block">4、<b>胸部X線或CT</b>檢查可發(fā)現(xiàn)肺部片狀陰影。</p> 治療 <p class="ql-block">1、<b>腎上腺皮質(zhì)激素</b>；</p><p class="ql-block">糖皮質(zhì)激素目前治療的首選藥物，常用方法：</p><p class="ql-block"><b>一般開始劑量：</b>潑尼松<span style="color:rgb(237, 35, 8);">0.5~1mg</span>/<span style="color:rgb(237, 35, 8);">kg/d</span>或等效劑量的其他糖皮質(zhì)激素。</p><p class="ql-block"><b>嚴(yán)重合并多器官受累</b>：甲基潑尼松龍<span style="color:rgb(237, 35, 8);">250-1000mg/d，連續(xù)3-5天。</span></p><p class="ql-block">2、<b>靜脈注射免疫球蛋白；</b></p><p class="ql-block">對于<span style="color:rgb(237, 35, 8);">復(fù)發(fā)性和難治性</span>的病例，可考慮加用IVIg</p><p class="ql-block">3、<b>免疫抑制劑；</b></p><p class="ql-block">4、血漿置換；</p><p class="ql-block">5、對癥及支持治療</p> 生活中有哪些注意事項(xiàng)？ <p class="ql-block"><b>情緒</b>：保持心情愉悅，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">足夠的睡眠，避免勞累及寒冷；</span></p><p class="ql-block"><b>飲食</b>：飲食上多進(jìn)食<span style="color:rgb(237, 35, 8);">高蛋白、高熱量食物</span>，</p><p class="ql-block"><b>生活</b>：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">急性期臥床休息，恢復(fù)期</span>肌痛不明顯時適當(dāng)<span style="color:rgb(237, 35, 8);">功能鍛煉，按摩肌肉，避免肌肉萎縮</span>，合并有皮膚損害的<b style="color:rgb(1, 1, 1);">避免日光照射</b>；</p><p class="ql-block"><b>院外</b>：規(guī)律服藥，定期隨訪<b>，</b><span style="color:rgb(237, 35, 8);">不能隨意減藥、停藥，定期篩查腫瘤</span>，癥狀加重或復(fù)發(fā)時，及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。</p>