<p class="ql-block">蝶鞍是垂體的“家”，是顱底部正中位置的一個小窩，叫垂體窩，窩內(nèi)由垂體占滿，在口部有硬腦膜覆蓋，叫鞍隔，鞍隔中部有孔，供垂體柄穿過。 蝶鞍里面容納的是垂體，我們了解了垂體的解剖，有利于理解空泡蝶鞍的臨床表現(xiàn)。</p><p class="ql-block">垂體在蝶骨中的蝶鞍內(nèi)，它的上方有視神經(jīng)經(jīng)過，兩側(cè)被海綿竇所包圍，底部為蝶竇及鼻咽，垂體是人體重要的激素分泌中樞或激素儲存中繼站。</p> <p class="ql-block">原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征PES發(fā)病機制不明，可能機制有以下幾種。</p><p class="ql-block">（1）鞍膈缺陷：22%～77%的空蝶鞍患者存在鞍膈不完整；當鞍膈不完整時，視交叉池與垂體窩之間有一條通路，使蛛網(wǎng)膜在CSF搏動沖擊下疝入鞍內(nèi)，垂體受壓緩慢變薄，直達蝶鞍底。</p><p class="ql-block">（2）鞍上因素：主要是顱內(nèi)壓增高，常見于腦膜炎、顱內(nèi)腫瘤、腦積水等，80%～84%的患者伴有CSF吸收障礙；與特發(fā)性顱壓增高相關的睡眠呼吸暫停、高血壓等也是重要原因。顱內(nèi)壓增高癥患者PES的患病率可達70%～94%。</p><p class="ql-block">（3）垂體因素：垂體體積變化是關鍵，蝶鞍可伴隨垂體體積增大而增大，但不會因垂體體積變小而變小，因此增大的垂體窩便為視交叉蛛網(wǎng)膜下疝提供了空間。多次妊娠、絕經(jīng)等因素可能是空蝶鞍的危險因素。</p><p class="ql-block">（4）肥胖：肥胖與PES發(fā)病呈正相關，特別是女性肥胖患者。</p> <p class="ql-block">PESS的臨床表現(xiàn)異質(zhì)性大，主要以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、視功能障礙及內(nèi)分泌代謝異常為主要臨床表現(xiàn)。</p><p class="ql-block">2.1 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 頭痛是最常見的臨床癥狀，發(fā)生率高達84%～88%，男女比約為1∶3，可能與鞍內(nèi)血管-腦膜結(jié)構受到牽拉有關。PESS患者頭痛缺乏特異性，其特點與鞍區(qū)其他病變類似，主要為慢性、非對稱性，疼痛強度中等，多位于額頂部。同時約40%的患者可存在其他神經(jīng)精神癥狀，如頭暈、暈厥、抽搐及抑郁等。</p><p class="ql-block">2.2 視功能障礙 視功能障礙發(fā)生率為8.75%～37%，包括視物模糊、視野缺損和一過性黑矇。其中視野缺損通常無特異性，可表現(xiàn)為弓形暗點、鼻側(cè)缺損、生理盲點擴大、中心暗點、顳側(cè)偏盲等。</p><p class="ql-block">2.3 CSF鼻漏 部分PESS患者并發(fā)CSF鼻漏，發(fā)生率約為7%～24%，表現(xiàn)為鼻腔間斷或持續(xù)流出清亮、水樣液體，且在低頭、壓迫頸靜脈時流量有增加。 </p><p class="ql-block">2.4 內(nèi)分泌及代謝功能異常 PESS患者可由于CSF沖擊或壓迫垂體，導致垂體萎縮，繼而出現(xiàn)垂體內(nèi)分泌及代謝功能異常。</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(255, 138, 0);">2.4.1 高催乳素血癥 高催乳素血癥是由CSF擠壓垂體柄和垂體柄拉長導致垂體柄效應，發(fā)生率約為4%～37.5% 。女性患者可出現(xiàn)月經(jīng)紊亂（包括月經(jīng)量增多或減少、周期延長或縮短、閉經(jīng)、無排卵、黃體期縮短等）、溢乳、多毛以及不孕。男性患者可出現(xiàn)性功能障礙、乳房發(fā)育，以及不育。</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(57, 181, 74);">2.4.2 腺垂體功能減退癥狀 約19%～68%的PESS患者存在不同程度的腺垂體功能減退，其發(fā)生率與腺垂體的體積呈負相關。單激素缺乏最常見，最高發(fā)生率可達72%，部分患者也可表現(xiàn)為多激素軸缺乏。各個激素軸中生長激素軸功能低下最常見，總體發(fā)生率在14.7%～29.6%，其次是性腺軸（11.4%～29.6%），甲狀腺軸（10.2%～22.2%）和腎上腺皮質(zhì)軸（8.6%～14.7%）。PESS患者可出現(xiàn)生長激素缺乏引起的兒童生長停滯或成人肌肉質(zhì)量減少和力量減弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和記憶力受損、脂肪量增加、血脂異常、骨密度降低和胰島素抵抗等?？沙霈F(xiàn)中樞性性腺功能減退癥狀；可出現(xiàn)甲狀腺功能減退引起的畏寒、乏力、手足腫脹感、嗜睡、記憶力減退、少汗、體重增加和便秘等；也可出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退引起的乏力、淡漠、食欲減退、惡心、嘔吐、直立性低血壓或低血壓等。</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(21, 100, 250);">2.4.3 中樞性尿崩癥(central diabetes insipidus,CDI) 相對少見，發(fā)生率約為2.3%～14%，主要臨床表現(xiàn)是多尿。多尿定義為出生時多于150 mL·kg-1·d-1，2歲前多于100～110 mL·kg-1·d-1(>4 mL·kg-1·h-1)，兒童和成人多于40～50 mL·kg-1·d-1，常伴煩渴與多飲，每日飲水超過3 L。</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(176, 79, 187);">2.4.4 超重或肥胖 超重和肥胖在PESS患者中非常常見，分別占73%和14%，尤其常見于女性患者（肥胖發(fā)生率約50%），具體機制尚不明確。</span></p>