一例MOGAD患者 <p class="ql-block"> 47歲的顧女士，半年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，表現(xiàn)為雙下肢行走困難，癥狀反復(fù)波動(dòng)，伴雙眼視力下降，1周前患者肢體無(wú)力癥狀加重，伴二便障礙，門診以肢體無(wú)力就診于我科，完善檢查確診為MOGAD，什么是MOGAD，就讓我們一起來(lái)了解一下</p> 病例介紹 <p class="ql-block">顧某，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">女，47歲</span></p><p class="ql-block">主訴：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">雙下肢無(wú)力半年余，加重1周</span></p><p class="ql-block">現(xiàn)病史：半年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，表現(xiàn)為雙下肢行走困難，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">癥狀時(shí)輕時(shí)重，</span>無(wú)肢體抽搐、意識(shí)喪失等，前往南陽(yáng)某醫(yī)院就診，完善頭顱+頸椎+胸+腰椎未見明顯異常，具體治療不詳，癥狀未見明顯緩解。<span style="color:rgb(237, 35, 8);">1周前患者肢體無(wú)力癥狀加重，伴雙眼視力下降，伴二便障礙</span>，為求進(jìn)一步診治就診于我科，門診“肢體無(wú)力”收住院。</p> 既往史 <p class="ql-block"> 10年前診斷有“精神分裂癥”，長(zhǎng)期口服“舒必利、奧氮平”等藥物予以治療。</p> 輔助檢查 <p class="ql-block">視力：OD 0.6，0S 0.6</p><p class="ql-block">眼壓：OD 9.0mmHg 0S 12.0mmHg</p><p class="ql-block">眼底：視盤水腫</p><p class="ql-block">視野：雙眼視野縮小</p> <p class="ql-block">頭顱MRI:未見明顯異常</p><p class="ql-block">頸椎+胸椎+腰椎平掃+增強(qiáng)：頸胸髓內(nèi)見條片狀等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，以側(cè)索為主，增強(qiáng)后部分可強(qiáng)化；</p> <p class="ql-block"><b>泌尿系彩超</b>：膀胱殘余尿量<span style="color:rgb(237, 35, 8);">312ml</span></p><p class="ql-block">肺部CT：右下肺小結(jié)節(jié)，炎性可能；</p> <p class="ql-block">患者完善腦脊液及血清中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘檢查，結(jié)果提示<span style="color:rgb(237, 35, 8);">血清MOG抗體1：10↑陽(yáng)性。</span></p> <p class="ql-block">?血常規(guī)、尿糞常規(guī)、血凝常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功、心肌酶、甲功等未見明顯異常。</p><p class="ql-block">?類風(fēng)濕兩項(xiàng)、抗核抗體ANA測(cè)定、十六項(xiàng)自身抗體譜檢測(cè)、抗中性粒細(xì)胞（ANCA）胞漿抗體測(cè)定均正常。 </p><p class="ql-block">?腰椎穿刺術(shù)測(cè)得顱內(nèi)壓150mmH2O，腦脊液無(wú)色透明，腦脊液常規(guī)、生化、抗酸墨汁染色、培養(yǎng)未見明顯異常。</p> 臨床診斷治療 <p class="ql-block"><b>診斷：</b>中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病（MOGAD）</p><p class="ql-block"><b>急性期治療</b>：針對(duì)患者目前病情，結(jié)合病史、輔助檢查，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">予以激素（500mg）</span>沖擊、輔以補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣護(hù)胃、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療。</p><p class="ql-block"><b>序貫治療</b>：院外予以<span style="color:rgb(237, 35, 8);">口服潑尼松聯(lián)合應(yīng)用奧法妥木單抗用于序貫治療。</span></p> 什么是MOGAD <p class="ql-block"> MOGAD全稱為抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白免疫球蛋白G抗體（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG，MOG-IgG）相關(guān)疾?。∕OG-IgG associated disorders，MOGAD），<span style="color:rgb(237, 35, 8);">是近年來(lái)提出的一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(1, 1, 1);">MOG是一種位于少突膠質(zhì)細(xì)胞膜表面最外層的糖蛋白（見下圖紅色圓圈處），主要功能有：1.作為黏附蛋白介導(dǎo)鄰近髓鞘表面的相互作用；2.調(diào)節(jié)少突膠質(zhì)細(xì)胞微管的穩(wěn)定性，維持髓鞘完整。</span></p> MOGAD的發(fā)病機(jī)制是什么？ <p class="ql-block"> 少數(shù)人在<span style="color:rgb(237, 35, 8);">感染或疫苗接種</span>等誘因下，增加血腦屏障的通透性，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">中樞MOG抗原漏入外周</span>，促進(jìn)外周CD4+T細(xì)胞的激活，輔助B細(xì)胞產(chǎn)生MOG-IgG抗體（見下圖紅色圓圈處）。同時(shí)，MOG-IgG和CD4+T細(xì)胞也可以進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，攻擊自身神經(jīng)細(xì)胞，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">導(dǎo)致少突膠質(zhì)細(xì)胞髓鞘損傷脫失，進(jìn)而導(dǎo)致疾病的發(fā)生。</span></p> MOGAD臨床表現(xiàn)有哪些 <p class="ql-block"> MOGAD病灶可廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多樣，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">包括視神經(jīng)炎（ON）、腦膜腦炎、腦干腦炎、脊髓炎等</span>，可為單一癥狀或以上癥狀的多種組合。MOGAD臨床表現(xiàn)存在<span style="color:rgb(237, 35, 8);">年齡相關(guān)性特征</span>，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">兒童</span>多表現(xiàn)為急性播散性腦脊髓炎（ADEM）樣表型，而<span style="color:rgb(237, 35, 8);">成人</span>多表現(xiàn)為<span style="color:rgb(237, 35, 8);">視神經(jīng)-脊髓表型</span>（ON，脊髓炎）和腦干腦炎。</p> 預(yù)后 <p class="ql-block"> <span style="color:rgb(237, 35, 8);">大約60%的</span>MOGAD成年患者可遺留包括運(yùn)動(dòng)及視覺功能方面的永久損傷，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">而50%累</span>及大腦的復(fù)發(fā)性兒童患者會(huì)發(fā)生認(rèn)<span style="color:rgb(237, 35, 8);">知功能障礙</span>。橫貫性脊髓炎患者中有<span style="color:rgb(237, 35, 8);">20%在2年內(nèi)</span>遺留永久性的運(yùn)動(dòng)功能損害（擴(kuò)展殘疾狀態(tài)量表評(píng)分達(dá)3.0分），<span style="color:rgb(237, 35, 8);">永久性的膀胱與直腸功能損害較為常見。</span></p> 總結(jié) <p class="ql-block"> MOGAD盡管在臨床表現(xiàn)上與其他CNS脫髓鞘疾病<span style="color:rgb(237, 35, 8);">存在共性</span>，但具有對(duì)<span style="color:rgb(237, 35, 8);">激素反應(yīng)性好、預(yù)后好的特點(diǎn)</span>。</p> <p class="ql-block">神經(jīng)內(nèi)科特需病區(qū)（神經(jīng)免疫病區(qū)）</p><p class="ql-block">地址：南陽(yáng)市中心醫(yī)院6號(hào)樓三樓東區(qū)</p><p class="ql-block">醫(yī)生辦公室：0377-61660386</p><p class="ql-block">護(hù)士站：0377-6166038</p><p class="ql-block">顧亮亮 （科 主 任） ：</p><p class="ql-block">18003776600</p><p class="ql-block">丁彥博（科副主任）：</p><p class="ql-block">15993103369</p><p class="ql-block">孔一帆（科護(hù)士長(zhǎng)）：</p><p class="ql-block">18637701313</p><p class="ql-block">陳 笛 （ 主治醫(yī)師 ）：</p><p class="ql-block">13837752737</p>