<p class="ql-block">簡(jiǎn)稱MDS，起源于骨髓造血干細(xì)胞的惡性血液病，核心是骨髓病態(tài)造血、外周血細(xì)胞減少、高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化。</p><p class="ql-block"> </p><p class="ql-block">一、核心病理特點(diǎn)</p><p class="ql-block"> </p><p class="ql-block">1. 骨髓增生旺盛/正常，但造血無效</p><p class="ql-block">骨髓里造血細(xì)胞不少，甚至偏多，但造出的細(xì)胞發(fā)育異常、壽命短，大量在骨髓內(nèi)破壞，外周血反而三系（紅、粒、巨核）減少。</p><p class="ql-block">?</p><p class="ql-block">2. 病態(tài)造血（確診關(guān)鍵）</p><p class="ql-block">血細(xì)胞形態(tài)明顯畸形，紅系、粒系、巨核系任一系或多系出現(xiàn)典型形態(tài)異常。</p><p class="ql-block">?</p><p class="ql-block">3. 克隆性造血</p><p class="ql-block">屬于腫瘤性疾病，常伴隨染色體/基因突變（+8、-5/5q-、-7/7q-、SF3B1、TET2等）。</p><p class="ql-block"> </p><p class="ql-block">二、臨床表現(xiàn)特點(diǎn)</p><p class="ql-block"> </p><p class="ql-block">多中老年發(fā)病，起病隱匿、進(jìn)展緩慢，早期可無癥狀。</p><p class="ql-block"> </p><p class="ql-block">1. 貧血（最常見）</p><p class="ql-block">乏力、頭暈、心悸、面色蒼白、活動(dòng)耐量下降，常為難治性貧血，輸血效果維持短。</p><p class="ql-block">?</p><p class="ql-block">2. 白細(xì)胞減少</p><p class="ql-block">免疫力低，反復(fù)感染：感冒、肺炎、口腔/皮膚感染，感染不易控制。</p><p class="ql-block">?</p><p class="ql-block">3. 血小板減少</p><p class="ql-block">出血傾向：皮膚瘀斑、牙齦出血、鼻出血，嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血。</p><p class="ql-block">?</p><p class="ql-block">4. 部分患者肝脾輕度腫大，明顯腫大少見。</p>