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PLCH

煙臺市萊陽中心醫(yī)院 王俊豪

<h3>病例來自呼吸影像群,</h3><h3>由太原市第四人民醫(yī)院吳吉麗老師提供。</h3><h3><br></h3><h3>男,19歲,</h3> <h3>再看一個丁香園的PLCH</h3> <h3>肺組織細胞增生癥X (pulmonary Langerhans cell histocytosis, PLCH)患者中90%以上有吸煙史,兒童患者可以有骨骼、肺、垂體及皮膚等多系統(tǒng)受累。其HRCT的特點是,在疾病早期,病變主要位于上葉,膈頂較少受累,與LAM不同,可見多發(fā)的形態(tài)不規(guī)則的結(jié)節(jié)及空心結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)和空腔的大小常不均一,肺容積不縮小(圖2)。一系列的HRCT可以看到疾病的進展過程,即空心結(jié)節(jié)逐漸演變成空腔并最終融合。這些形態(tài)奇特的空心結(jié)節(jié)有時類似擴張的支氣管,但卻缺乏擴張的支氣管連續(xù)性和節(jié)段性。PLCH比起慢性阻塞性肺疾病(COPD)或IPF更多出現(xiàn)肺動脈高壓。</h3> <h3>再看一例,加深印象</h3><h3>(余杭中醫(yī)院呼吸內(nèi)科,方建慶老師提供)</h3><h3>嬰兒,肺毀損嚴重,用其他病不好解釋,lch要考慮到。</h3> <h3>再看另一例,男,45歲,慢性咳嗽,吸煙史,近來咳血</h3><h3><br></h3><h3>PLCH伴出血——</h3> <h3>再看一例,來自丁香園</h3> <h3>患者男,47歲,農(nóng)民,咳嗽、少量白痰,胸悶3月,在當?shù)匦l(wèi)生院2次胸部透視未見異常,來我院平片檢查示“雙上肺紋理增強,并可見多發(fā)細小結(jié)節(jié)影”,建議CT?;颊咭话銧顩r尚可,既往體健,無特殊職業(yè)史,吸煙20年,1包/天,血常規(guī)無特殊。CT縱隔窗無特殊,不上傳。</h3> <h3>吳婧老師——</h3><h3>多發(fā)囊性病灶,上肺為主,有吸煙病史,支持PLCH。</h3><h3>從形態(tài)來看,都是類圓形,應該不是支氣管擴張,而是囊,而且壁還不是特別薄的。 很模糊,確實看到很多囊,和結(jié)節(jié),上肺分布為主。需要病理確診。</h3> <h3>下面再看一例,來自呼吸影像群趙婷婷(山東省胸科醫(yī)院)老師提供</h3><h3>M33,咳嗽 、發(fā)熱2月余,咳痰10余天</h3> <h3>戒煙加激素治療,半年后復查,效果很好</h3>