<font color="#167efb">鞍區(qū)Rathke 囊腫為一種良性病變，多無臨床癥狀，常為偶然發(fā)現(xiàn)，可見于任何年齡，女性多見。</font><div><font color="#167efb"> Rathke囊腫起源于外胚層Rathke裂的殘余組織，在胚胎4周，口凹頂外胚層上皮向背側(cè)下陷形成Rathke’s pounch，間腦底部神經(jīng)外胚層向腹側(cè)突出形成神經(jīng)垂體芽，Rathke 裂的前壁增生形成垂體前葉，Rathke 裂的后壁生長緩慢形成垂體中間部，Rathke 裂多在出生后閉合，未閉合者形成Rathke 囊腫。該病生長緩慢，絕大多數(shù)一直保持穩(wěn)定，少數(shù)病例會(huì)生長或者縮小，無癥狀拉克氏可長期觀察隨訪，有癥狀者多需要手術(shù)處理。</font><div><font color="#167efb"> 拉克氏囊腫可分為鞍內(nèi)型、鞍內(nèi)向鞍上擴(kuò)展型和鞍上型，可以表現(xiàn)為頭痛、視力視野障礙，部分患者有垂體功能低下，電解質(zhì)紊亂與尿崩、高泌乳素血癥表現(xiàn)。Rathke 囊腫在MRI影像上呈圓形、卵圓形、啞鈴型薄壁囊性病變，雖然受囊液蛋白濃度與成分影響可呈高、低、等信號，但多數(shù)在T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，囊腫內(nèi)容物主要為蛋白成分及膽固醇，但影響T1馳豫時(shí)間的主要是蛋白濃度，而不是膽固醇：當(dāng)?shù)鞍诐舛取?00，000mg/L時(shí)，表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號；當(dāng)?shù)鞍诐舛葹?00，000-170,000mg/L在T1WI，T2WI均表現(xiàn)為高信號；當(dāng)?shù)鞍诐舛葧r(shí)≥170,000mg/L，表現(xiàn)為T1WI高信號，T2WI低信號。由于囊液黏蛋白聚集，部分患者可見“囊中結(jié)節(jié)”的特征性表現(xiàn)。</font></div><div><font color="#167efb"> 經(jīng)鼻手術(shù)人路自cushing等的推廣，已成為鞍區(qū)手術(shù)公認(rèn)的最佳人路方式，而開顱手術(shù)只適用于完全鞍上的Rathke囊腫及部分復(fù)發(fā)型Rathke囊腫，神經(jīng)內(nèi)鏡具有創(chuàng)傷小、視野清晰消除盲區(qū)、患者術(shù)后舒適度高外，對于囊內(nèi)較為粘稠的難以吸除的囊腫內(nèi)鏡直視下可做到完整的吸除，內(nèi)鏡直視下可觀察到顯微鏡下難以觀察到的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，對于保護(hù)與囊腫粘連的正常垂體組織及穿支血管具有重要意義。</font></div><div><font color="#167efb"> </font></div></div> 病例1： 女 39歲，間斷頭疼半年；泌乳素1016.2mIu/L（86-324 mIu/L） 。術(shù)后1周泌乳素393.8 mIu/L，頭疼好轉(zhuǎn)。 無尿崩和垂體功能低下。<div> 術(shù)前外院MRI</div> <h3><font color="#010101">術(shù)前MRI</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)中截圖</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)中截圖</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后病理 符合拉克氏囊腫</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后3月MRI</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后3月MRI</font></h3> <h3><font color="#010101">病例2 女 34歲 術(shù)前頭痛伴雙眼脹痛3月 術(shù)后頭痛明顯好轉(zhuǎn) 術(shù)前MRI</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)前MRI</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)中截圖</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)中截圖</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后病理： 組織為分泌樣物，內(nèi)見少量散在退變細(xì)胞</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后8月MRI</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后8月MRI</font></h3> 病例3 女 33歲 術(shù)前 頭疼10天加重伴乏力，雙眼脹痛2天，術(shù)前皮質(zhì)醇35.8nmol/L（171-538nmol/L）TSH 0.221Uiu/mL, FT3 3.3pmol/L (3.55-6.5 pmol/L) FT4 8.8pmol/L <div> 術(shù)后1月，頭疼好轉(zhuǎn)，皮質(zhì)醇及FT3，F(xiàn)T4恢復(fù)，無替代治療。 </div><div> 術(shù)前MRI</div> <h3><font color="#010101">術(shù)前MRI</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)中截圖</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)中截圖</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后病理： 送檢物少許破碎組織，多數(shù)為血凝塊及粉染無結(jié)構(gòu)分泌物樣組織，另可見一塊主要由纖維組織構(gòu)成的破碎組織，被覆CK(+)、CK8(+)、CK7(+)、CK5/6(+)、p63(散在+)Vimentin(+/-)的細(xì)胞。（免組組化結(jié)果提示被覆的細(xì)胞為上皮細(xì)胞，可能為鱗狀上皮）</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后病理</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后1月MRI</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后1月MRI</font></h3> 病例4 男 40歲 反復(fù)頭疼半年 術(shù)前皮質(zhì)醇5.4 nmol/L（171-538nmol/L），F(xiàn)T3 3.9pmol/L (3.55-6.5 pmol/L) FT4 11.9pmol/L, TSH 0.0491uIU/ mL,<div> 術(shù)后1月恢復(fù)正常 無替代治療。<div> 術(shù)前MRI</div></div> <h3><font color="#010101">術(shù)前MRI</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)中截圖</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)中截圖</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后病理：送檢組織為大片均勻不定形物，周邊小塊組織內(nèi)有少量分泌性腺體伴慢性炎細(xì)胞浸潤</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后1月MRI</font></h3> <h3><font color="#010101">術(shù)后1月MRI</font></h3> <h3><font color="#167efb">總結(jié)：1.術(shù)前需行垂體MRI檢查了解正常垂體及垂體柄所在位置，腫瘤位于鞍上，還是鞍內(nèi)，以便決定內(nèi)鏡經(jīng)鼻還是開顱手術(shù)，開顱手術(shù)常常采用眶上外側(cè)入路，對于病變位于鞍上的病例，因腫瘤本身難度不高，不建議經(jīng)鼻，以免造成術(shù)后腦脊液漏風(fēng)險(xiǎn)經(jīng)眶上外側(cè)入路創(chuàng)傷更小。 <br> 2. 了解患者有無相關(guān)癥狀，頭疼及視力視野障礙，尿崩等，垂體激素檢查，判斷有無垂體功能低下，明確手術(shù)指征。 <br> 3. 內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路先要明確正常垂體位置，盡量避開垂體或者在垂體比較薄的地方切開進(jìn)入囊內(nèi)，直視下切除病變，注意保護(hù)鞍隔和垂體柄。<br> 4.由于拉克氏囊腫鞍隔菲薄，術(shù)后需嚴(yán)格重建，術(shù)者使用自體筋膜+脂肪，必要時(shí)使用帶血管蒂粘膜瓣。若重建不嚴(yán)格或者不重建，術(shù)后患者可能因打噴嚏、干重體力勞動(dòng)出現(xiàn)遲發(fā)性腦脊液鼻漏，這一點(diǎn)必須重視。<br> 5. Rathke囊腫復(fù)發(fā)率為4％一41％，目前認(rèn)為復(fù)發(fā)的相關(guān)因素有病理學(xué)顯示囊壁鱗狀上皮化生、術(shù)中囊壁的切除范圍、囊腫內(nèi)容物的引流程度及MRI顯示囊壁的增強(qiáng)等。</font></h3><h3><font color="#167efb"> 本組從目前隨訪來看，無尿崩及垂體功能低下，癥狀改善明顯，效果滿意。</font></h3><div><br></div>