<h3>異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉基底段含義為起源于降主動(dòng)脈的異常動(dòng)脈供應(yīng)下肺基底段，而基底段支氣管樹和肺實(shí)質(zhì)正常，同時(shí)基底段肺動(dòng)脈缺如或狹窄（大部分缺如，為完全型；部分狹窄，為不完全型）；因95％以上累及左下肺，故因此命名。</h3><h3><br /></h3><h3>從定義看肺沒問題</h3><h3><br /></h3><h3>該病病因尚未明確，可能是胚胎期在主肺動(dòng)脈發(fā)育前供應(yīng)肺胚芽的原始主動(dòng)脈分支退化不全，與肺實(shí)質(zhì)形成異常連接，并影響肺動(dòng)脈與肺血管床連接而導(dǎo)致此部位肺動(dòng)脈發(fā)育不良，而支氣管、肺組織的發(fā)育未受影響。</h3><h3><br /></h3><h3>該病曾被命名為"葉內(nèi)型肺隔離癥(Pryce I型)"、"無肺隔離癥的肺異常體動(dòng)脈化"、"迷走動(dòng)脈供應(yīng)左肺"、"體動(dòng)脈供應(yīng)正常左下肺基底段" 或"異常體動(dòng)脈供應(yīng)正常左下肺基底段"等。</h3><h3><br /></h3><h3>異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉是否歸類于肺隔離癥尚存爭議。</h3><h3><br /></h3><h3>近年來越來越多的學(xué)者認(rèn)為異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉與真正的肺隔離癥明顯不同：該病基底段支氣管分布是正常的，而肺隔離癥的隔離肺組織與正常支氣管不相連?？紤]到本病通常只累及左下肺基底段，其中的體動(dòng)脈為異常動(dòng)脈，故稱"異常體動(dòng)脈供血正常左下肺葉基底段"更為確切。-------<font color="#ed2308">這個(gè)弄清楚了很關(guān)鍵</font>。</h3><h3><br /></h3><h3>【臨床表現(xiàn)】：該病多無臨床癥狀和體征，部分病人可有咯血、心臟雜音、充血性心功能衰竭等癥狀和體征。雖然異常體動(dòng)脈與基底段靜脈間無直接交通，肺實(shí)質(zhì)和支氣管發(fā)育正常，但若異常動(dòng)脈較粗大，其供應(yīng)左肺下葉基底段的血液就較多，肺充血明顯，容易導(dǎo)致肺泡內(nèi)出血且出血量較多。該病異常血液循環(huán)為左向左分流，體動(dòng)脈供應(yīng)的肺組織充血，體循環(huán)的高壓可增加肺血管床的壓力和左心負(fù)荷，同時(shí)也增加肺循環(huán)量和壓力而增加右心負(fù)荷，導(dǎo)致各種臨床癥群。</h3><h3><br /></h3><h3>【影像學(xué)表現(xiàn)】：該病在胸部平片上表現(xiàn)為左下肺野心影后與降主動(dòng)脈相連的血管樣陰影，但缺乏特異性診斷。DSA是診斷異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉的金標(biāo)準(zhǔn)，但DSA為有創(chuàng)性檢查，且費(fèi)用高。核素肺灌注掃描可顯示左肺下葉基底段灌注下降，能間接提示本病，但未能直接顯示異常血管，相對(duì)于CTA及DSA，其診斷特異性不高。CT增強(qiáng)掃描不僅可顯示異常體動(dòng)脈供血左肺下葉基底段肺實(shí)質(zhì)的情況，MPR及VRT重建還能更明確、直觀、清晰地顯示肺動(dòng)脈的情況和異常體動(dòng)脈的起始及走行。</h3><h3><br /></h3><h3><br /></h3><h3>CT顯示左肺下葉基底段體積縮小，密度稍增高，呈毛玻璃影，支氣管樹走行、分布正常。-----<font color="#ed2308">這個(gè)是一目了然的。</font></h3><h3><font color="#ed2308"><br /></font></h3><h3>基底段體積縮小及密度增高的原因可能是肺充血導(dǎo)致肺泡膨脹不良及肺泡內(nèi)出血。</h3><h3><br /></h3><h3>該病CT無實(shí)變病灶及腫塊，病理亦無炎癥改變，因此病人無咳痰及發(fā)熱。而肺隔離癥病人多數(shù)病人有咳嗽、咳痰及發(fā)熱，胸片和CT均多表現(xiàn)為實(shí)變病灶或腫塊，病理提示炎癥改變。因此，異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉在癥狀、病理及影像等方面均有別于肺隔離癥。------<font color="#ed2308">這是鑒別重點(diǎn)。</font></h3><h3><font color="#ed2308"><br /></font></h3><h3>CT增強(qiáng)掃描可確診異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉，主要表現(xiàn)為起源于胸主動(dòng)脈的粗大血管供血正常左肺下葉，左肺下葉支氣管發(fā)育正常，左下肺動(dòng)脈在背段動(dòng)脈起始部遠(yuǎn)側(cè)幼小甚至缺如。</h3><h3><br /></h3><h3>【治療】：目前對(duì)本病的治療主要是外科手術(shù)，包括左肺下葉肺葉或基底段切除術(shù)，少數(shù)病人行血管結(jié)扎術(shù)或血管吻合術(shù)。血管吻合術(shù)是將異常動(dòng)脈和肺動(dòng)脈吻合，使左肺下葉基底段重新獲得肺循環(huán)供血，但由于異常動(dòng)脈因長期受高壓血流沖擊，血管壁功能有不同程度受損，血管吻合后血流灌注不佳。有文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用介入栓塞治療異常體動(dòng)脈供血左肺下葉取得滿意的臨床療效，但介入栓塞術(shù)后會(huì)引起胸痛、肺梗死及膿腫并發(fā)癥等。單純異常動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)類似介入栓塞治療。</h3><h3><font color="#ed2308"><br /></font></h3><h3><br /></h3><h3><br /></h3> <h3>好了，大家先看看基本內(nèi)容，下面有具體病例分析。</h3><h3><br /></h3><h3><br /></h3> <h3>病例1：男，51歲。無癥狀，體檢就診。</h3><h3>胸部CT：左下葉體積縮小，支氣管分布正常，其內(nèi)血管增多，走行正常，未見雜亂、迂曲的血管影；增強(qiáng)后，見降主動(dòng)脈發(fā)出異常粗大血管供血左下葉（圖1-4）。</h3> <h3>病例1---圖1</h3> <h3>病例1---圖2</h3> <h3>病例1---圖3</h3> <h3>病例1---圖4</h3> <h3>診斷：異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉基底段</h3><h3>診斷依據(jù)：老年男性，查體發(fā)現(xiàn)血管異常。胸部CT示左肺下葉基底段體積縮小，支氣管通暢、走行自然，未見明顯感染灶（圖1）；增強(qiáng)CT示異常體動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈（圖2）；圈3 MIP和圖4 VR清晰顯示異常動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈（紅箭），供血于左肺下葉基底段，未見動(dòng)靜脈瘺。診斷異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉基底段明確。</h3><h3><br /></h3><h3>分析：異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉基底段的大部分臨床及CT表現(xiàn)有別于肺隔離癥。相對(duì)于肺隔離癥，肺部感染少見，而咯血多見。CT表現(xiàn)為供血?jiǎng)用}明顯大于肺隔離癥的供血?jiǎng)用}，左肺下葉支氣管通暢，左下肺基底段支氣管旁無肺動(dòng)脈分支伴行，即左下肺動(dòng)脈基底段分支未發(fā)育或發(fā)育不良，這是本病診斷的關(guān)鍵點(diǎn)。左肺下葉基底段完全由降主動(dòng)脈發(fā)出的粗大血管供血，左下肺血管增多、增粗，肺透光度下降（血流量顯著增多）；左下肺動(dòng)脈主干細(xì)小（血流量減少）；肺靜脈發(fā)育正常。肺隔離癥的CT表現(xiàn)供血?jiǎng)用}較細(xì)小，下葉支氣管與隔離肺不相連，隔離肺呈囊性、實(shí)性或囊實(shí)性病變。</h3><h3>（貴港市骨科醫(yī)院放射科 冼新源 提供）</h3> <h3>病例2：男，32歲。既往體健。</h3><h3>胸部CT：左下葉體積縮小，密度增高，支氣管分布正常，其內(nèi)血管增多，走行正常，未見雜亂、迂曲的血管影；增強(qiáng)后，見降主動(dòng)脈發(fā)出異常粗大血管供血左下葉，左下肺動(dòng)脈細(xì)小（圖1-6）。</h3><h3> （丁香園版主葉嘉提供）</h3> <h3>病例2---圖1</h3> <h3>病例2---圖2</h3> <h3>病例2---圖3</h3> <h3>病例2---圖4</h3> <h3>病例2---圖5</h3> <h3>病例2---圖6</h3> <h3>診斷：異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉基底段</h3><h3>診斷依據(jù)：青年男性，胸部CT示左肺下葉基底段體積縮小，支氣管通暢、走行自然，其內(nèi)血管增多（圖3），增強(qiáng)CT示異常體動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈（圖4 箭），其上可見伴行的肺靜脈（圖5 箭），左下葉肺動(dòng)脈僅供應(yīng)下葉背段（圖1），基底段肺動(dòng)脈完全缺如，診斷異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉基底段明確。</h3> <h3>病例3：男，26歲?？人浴⒖忍?、帶血1年余。</h3><h3>胸部CT：左下葉體積縮小，密度增高，支氣管分布正常，其內(nèi)血管增多，走行正常，增強(qiáng)后，見降主動(dòng)脈發(fā)出異常粗大血管供血左下葉（圖1-4）。</h3><h3> （山東萊陽二院影像科 王俊豪 提供）</h3> <h3>病例3---圖1</h3> <h3>病例3---圖2</h3> <h3>病例3---圖3</h3> <h3>病例3---圖4</h3> <h3>診斷：異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉基底段</h3><h3>診斷依據(jù)：青年男性，胸部CT示左肺下葉基底段體積縮小，支氣管通暢、走行自然, 內(nèi)見斑片磨玻璃影（圖1），增強(qiáng)CT示異常體動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈（圖2），降主動(dòng)脈造影示異常動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈，供血于左肺下葉基底段，未見動(dòng)靜脈瘺（圖3）。靜脈期示左肺下葉基底段血液通過左下肺靜脈注入左心房（圖4）。異常體動(dòng)脈供血正常左肺下葉基底段診斷明確。病人行DSA術(shù)（圖5-6），術(shù)后第22天行支架植入，術(shù)后半年復(fù)查（圖7-8），治療效果良好。</h3><h3><br /></h3> <h3>病例3---圖5</h3> <h3>病例3---圖6</h3> <h3>病例3---圖7</h3> <h3>病例3---圖8</h3> <h3>圖片賞析</h3>