<h3>患者男性，14歲，小腦血管母細胞瘤外院手術(shù)術(shù)后5月來院。</h3><h3>患者2016年12月自發(fā)性腦出血、腦室鑄形，行腦室外引流，病情穩(wěn)定后行造影檢查，發(fā)現(xiàn)延髓占位，于2017年1月第一次于外院手術(shù)行延髓腹側(cè)血網(wǎng)切除，手術(shù)完整切除病變。</h3> <h3>術(shù)后患者經(jīng)歷嚴(yán)重顱內(nèi)感染，術(shù)后原本好轉(zhuǎn)的脊髓中央管積水再次加重。并且術(shù)后本已可拄拐行走的患者癥狀明顯加重，入院前短短2周內(nèi)，患者從可簡單進食半流質(zhì)飲食，進展為吞咽困難、不能平臥、呼吸功能障礙、左側(cè)偏癱，患者病情危重。</h3><h3>影像學(xué)顯示脊髓中央管積水嚴(yán)重，上端術(shù)區(qū)形成大囊性占位，胸2階段血網(wǎng)較半年前亦明顯增大。</h3><h3>術(shù)前發(fā)現(xiàn)頸3節(jié)段亦可見直徑3mm的強化影，不除外血網(wǎng)小病變。</h3><h3><br></h3><h3>手術(shù)策略？？</h3><h3>是同時行胸2、頸3病變切除+延髓囊性積水性變松解術(shù)？是只行病變切除？術(shù)后脊髓空洞積水情況能否好轉(zhuǎn)？若處理延髓粘連及囊性變，延髓癥狀是否會加重甚至難以脫機？如此大的髓內(nèi)血網(wǎng)，能否保證神經(jīng)功能不損傷的情況下全切腫瘤？</h3><h3>術(shù)前病歷討論關(guān)于處理原則方面比較激烈。</h3><h3><br></h3><h3>并且術(shù)前脊髓造影并未給我們太多有意義的提示，并沒有看見脊髓血管母細胞瘤的供血動脈及靜脈引流情況，也未看到明顯的造影劑富集表現(xiàn)。</h3> <h3>手術(shù)采用俯臥位。</h3><h3><br></h3><h3></h3><h3>以超聲骨刀磨除胸1、2椎板，骨蠟封閉骨緣，硬膜外可見粗大血管，予以保護。咬除黃韌帶及胸3部分椎板骨質(zhì)，暴露硬膜并剪開硬腦膜，見硬膜下蛛網(wǎng)膜與硬膜及硬膜下血管粘連緊密，蛛網(wǎng)膜明顯增厚（考慮感染造成）。銀夾加持硬膜及蛛網(wǎng)膜，縫線懸吊硬膜。</h3><h3><br></h3><h3>顯微鏡探查，初期只見到下圖中異常增粗增多的血管，難以區(qū)分供血動脈及引流靜脈，更加難以辨別出腫瘤位置、邊界，如同定位錯誤、開錯階段一般。 </h3> <h3>耐心分離剪開表層異常血管后，才能隱約見到位于髓內(nèi)實質(zhì)內(nèi)的血管母細胞瘤（閱片時看到的如同腦膜瘤一樣明顯的病變，在實際術(shù)野中，完全不是一碼事，根本看不到本應(yīng)該是紅紅的鮮肉一樣的病變）。</h3><h3><br></h3><h3>病變位于椎管脊髓實質(zhì)內(nèi)的偏左側(cè)，與脊髓組織粘連緊密，界限不清，識別困難，腫物上表面密布血管。沿腫瘤邊緣分離，逐步斷離血供后，見腫瘤張力下降，分辨出腫瘤引流靜脈后，予以徹底電凝斷離，完整切除腫瘤。</h3><h3></h3> <h3></h3> <h3></h3> <h3></h3> <h3></h3> <h3>腫瘤上下極均已分離完畢，可見色紅的腫瘤，恢復(fù)其廬山真面目。</h3><h3></h3> <h3>腫瘤切除完畢，探查脊髓中央管，見大量清涼微黃液體流出，脊髓張力下降。結(jié)合病變位于髓內(nèi)，脊髓創(chuàng)傷較重、蛛網(wǎng)膜廣泛粘連，且脊髓空洞張力已明顯減低，頸3節(jié)段椎管內(nèi)病變體積小，（3mm可能還不及病變旁邊異常增粗的血管明顯），暫未予處理頸部病變。</h3><h3></h3> <h3>通過對比發(fā)現(xiàn)，脊髓血管母細胞瘤切除后，整個脊髓空洞積水情況好轉(zhuǎn)，延髓壓迫亦解除。 最終單純處理胸髓占位，同樣獲得了良好的癥狀、影像學(xué)改變，考慮脊髓中央管擴張，主要原因還是因為胸髓病變引起。術(shù)前決定的以最小創(chuàng)傷，贏得最大獲益的治療理念是正確的選擇！</h3><h3></h3> <h3>最終單純處理胸髓占位，同樣獲得了良好的癥狀、影像學(xué)改變，考慮脊髓中央管擴張，主要原因還是因為胸髓病變引起。 若貿(mào)然處理延髓黏連及囊性變，也許患者的預(yù)后又將是另一局面了……</h3><h3></h3> <h3>術(shù)后患者吞咽功能恢復(fù)，經(jīng)鍛煉后，再次下床，并能拄拐鍛煉，逐步恢復(fù)中，下肢肌力達IV級。</h3> <h3><b>該病例有值得思考的地方，若術(shù)中同時行延髓探查松解，也許術(shù)后又是另一番預(yù)后，可能隨之而來的一系列問題與并發(fā)癥。</b><h3><b><br></b></h3><h3><b>手術(shù)過程比較艱苦，任何引流血管錯誤判斷、提前電凝，都會帶來難以預(yù)料的血網(wǎng)膨脹、出血，會導(dǎo)致術(shù)野一塌糊涂及脊髓正常界面的難以辨認(rèn)，使本來薄如宣紙般脆弱的脊髓再次遭到打擊而導(dǎo)致患者截癱。<br></b><h3><b><br></b></h3><h3><b>用最小的創(chuàng)傷、最小的代價，換取良好的預(yù)后，是手術(shù)追求的目標(biāo)。</b></h3></h3></h3> <h3></h3>